Reakce: 3
Obecná indikace dle SPC je Ph- negativní trombocytémie (dle PVSG kritérií do této kategorie může spadnout i PV a časná PMF, byť to tvůrce SPC asi takto nezamýšlel :-). Lze jej použít off-label i u CML s trombocytémií, event. MDS/MPN s trombocytémií.
U MPN dle CZEMP doporučení: u vys. rizika (aspoň jedno z: JAK2+, pozit. anamnéza trombotické události, kardiovaskul. riziko, trombofilní markery, antifosfolipidy) obvykle u pac. do 65 let zahajujeme ther. při trombo- nad 400 G/l, alternativou (u PV, PMF) je interferon. U starších vysokorizikových hydroxyurea. U nízkorizikových (bez uvedených rizik, do 65 let) při trombo- nad 1000 G/l - txypicky jde o pac. s mutací CALR.
Upozornění: každá PV s trombocytémií má JAK2+, je tedy indikace k cytoredukci.
Není indikace k použití u sekundárních trombocytóz.
Pro anagrelid je sice indikací (dle SPC) Ph- negativní trombocytémie, nicméně s dobrým efektem jsem ho již několikráte použila (tedy off-label) i u pacientů s nově diagnostikovanou CML s velmi vysokým vstupním počtem trombocytů (trombocytémií).
Další případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Určitě ne. V řadě případů může být zvýšení počtu destiček reaktivní, dochází k němu jako reakci kostní dřeně na jiné onemocnění. U těchto pacientů je samozřejmě nutné řešit prvotní příčinu. Ani v případě potvrzené esenciální trombocytérmie se anagrelid nepodává při jakémkoli zvýšení počtu trombocytů. V principu záleží od věku, výskytu trombózy (při diagnóze nebo v minulosti), přítomnosti potíží vyplývajících z aktivity onemocnění a počtu destiček. U pacientů ve věku pod 60 let, bez přítomné trombózy, symptomů nemoci a počtu destiček do 1500 je hlavní strategii zabránit cévním trombotickým komplikacím podáváním antiagregační léčby kyselinou acetylsalicylovou a jakákoli léčba určená ke snížení počtu destiček není doporučována.