MPO JAK2 pozit, CHRI, anémie

Litalir bych nasadil v dávce 2x500mg denně, přidal Alopurinol 100mg denně. Pokud bude mít pacientka hemoglobin pod 100g/l nasadil bych jí erytropoetin v dávce 30MU ve frekvenci při které by hemoglobin stoupl nad 100 g/l (možná by šlo o dávku jednou za dva až čtyří týdny). Substituci železa bych řídil podle ferritinu, aktuální mikrocytóza může být důsledkem anémie chronických chorob, takže bych neviděl absolutní podmínku podání železa před EPO. Litalir bych dávkoval s cílem udržet leukocyty v rozmezí 10 - 20 x 10/9/L. Kontroly do poklesu leukocytů jednou týdně, pak podle vývoje jednou měsíčně až jednou za 3 měsíce.

Dobrý den, z uvedeného je těžké si udělat obrázek stran dg. Chybí info- o diff. KO - flow je skoro k ničemu, je potřeba mikroskopúický diferenciál. Dle KO v úvahu na prvním místě JAK2 myelofibróza (zde diff. KO kruciální), ET těžko (anemie sice může jít navrub chron. onemocnění, diabet. nefropatii, ale trombocytopenie do této dg. nesedí vůbec), takže na druhém místě u pac. s progredující leukocytózou bych viděl nějaký MDS/MPN syndrom, např. atyp. Ph- CML. Z tohoto je zřejmé, že bez trepanobiopsie (i u křehké pac.) nebudeme vědět skoro nic. Není-li dřeň - polovinu informace o produktivitě dřeně poskytne hodnota retikulocytů. Nutno vyš. i protilátky anti- ery-. Léčba deriváty epo- je však na místě, ať jde o důsledek prim. hematologického onem., nebo sekundární anemii při nefropatii, např. darbepoetin (pro začátek 100 mg 1x za 1-2 týdny, možno eskalovat.) Neudáno ani, zda jsou přítomny celk. symptomy onem.

Litalir bych a priori zpočátku nenasazoval vůbec (ale: neznám dynamiku/rychlost progrese leukocytózy) - kdybych plánoval trepanobiopsii, tím spíše ne ("pokazí" histopatologický nález). Dále až dle rychlosti progrese. U podobných stavů totiž Litalir dokáže významně prohloubit cytopenie, zatímco benefit ze snížení leukocytózy není nijak velký (nevidím cíl držení leuko- v rozmezí, uvedeném prof. Fáberem), zatím asi není leukostáza - spíše teoretické snížení trombotického rizika u JAK2-mut. onemocnění. Potřeba substituce Ac. folicum. Nevidím zatím potřebu substituce Fe při hodnotě ferritinu 39.

Díky za upřesnění.
Ta progrese leukocytózy je celkem rychlá na "obyčejnou" PMF. Spíš tuším Ph- MDS/MPN.
V takových případech považuju trepanobiopsii za nezbytnou, u některých takových pac. přijde do úvahy krom litaliru třeba i použití JAK-inhibitoru. Po biopsii bych tedy zkusil s opatrností Litalir, tak 1x 500 mg pro začátek, jak jsem psal včera, škody mohou převažovat nad benefitem.
Pac. má anemii, na které se podílejí i ztráty (mírná retikulocytóza), vyš. protilátek je nutné, byť může jít i o hypersplenismus i při nezvětšené slezině.