Vážené kolegium, přeji vše nejlepší v novém roce. Zároveň prosím o Váš pohled na vliv biologické terapie revmatologického onemocnění na progresi primární myelofibrózy, ev. riziko trombózy. Pacient 49 let s Bechtěrevovou chorobou dg. před 15 lety, 4 roky na terapii adalimumabem, st.p. iCMP 8/23, etiol. dle neurologa v.s. aterotrombotická, ASA v medikaci. 12/23 dg. PMF, CALR +, JAK 2 negat, dle histologie pokročilá primární myelofibróza (PMF-2), splenomegalie 157mm, Hb 112 g/l, PLT 530x10.9/l, 2% blastů v PK, bez B symptomů (DIPSS-1). Vyšetření přídatných trombofilních rizik vč. mutací FV a FII negat. Po stanovení dg. PMF byl revmatologem adalimumab z obavy negativního vlivu na hematol. onemocnění vysazen.
Opravdu představuje terapie anti-TNFα při PMF vyšší riziko než samotné aktivní revmatologické onemocnění? Velmi děkuji.
Reakce: 3
Prof. Penka to napsal krásně, není moc co dodat. Snad jen, že TNF-alfa patří k těm prozánětlivým cytokinům, o kterých se hovoří ve vztahu k rozvoji fibrózy u PMF (byť asi víc o TGF-beta), takže teoreticky může být vhodný i pro léčbu PMF (viz citace udaná prof. Penkou). Takže bych se moc nebál. Nicméně bylo by dobře kontaktovat i ordinujícího revmatologa, zda dokáže blíže konkretizovat, specifikovat svou obavu před podáváním Humiry u PMF. Nevím, je-li pac. čímsi léčen na PMF (krom ASA) - myslím, že ani interferon či anagrelid by neměly vadit. Při ruxolitinibu by bylo zapotřebí asi velké opatrnosti.
Kolegové podali vyčerpávající odpověď, asi nemám co dodat, kromě poznámky, že nemám informace o pacientovi dr. Palové (která je aktuálně na mateřské dovolené) ale pokusím se zjistit, o kterého pacienta se jedná a v jakém stavu aktuálně je.
Další případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Díky za zajímavý dotaz i přání a rovněž přeji úspěšný rok 2024. Co se týče daného dotazu, není překvapivá obava před ev. nepříznivým ovlivněním jednoho onemocnění při léčbě druhého léky, které si vydobývají místo v našich postupech a kde zkušenosti získáváme. Je známo, že je léčba anti-TNF preparáty provázena zejména infekčními komplikacemi, ale může být spojena i s provokací především lymfoproliferací a na druhou stranu může být i příčinou pancytopenií. Z druhé strany však může být přerušení úspěšně léčeného závažného onemocnění, kterým Bechtěrevova choroba (a zejména u mladých lidí) je, provázeno zhoršením se závažnými důsledky. Je pravda, že probíhají studie, které se zabývají spojitostmi mezi malignitami a chronickými zánětlivými procesy vč. autoimunitních a možnostmi jejich souběžného ovlivnění. A jednou z takových prací, dokonce již více než 10 let staré, je citace, která udává i příznivý účinek adalimumabu na myelofibrozu ve smyslu snížení závislosti na transfuzích (Ong A et al. Reversal of Transfusion Dependence by Tumor Necrosis Factor Inhibitor Treatment in a Patient With Concurrent Rheumatoid Arthritis and Primary Myelofibrosis. J Clin Rheum 2011; 17(4):p 211-213). V daném případě bych neviděl podání adalimumabu jako vysloveně kontraindikované, ale ke zvážení, co je závažnějším problémem k řešení a v případě jeho ponechání, bedlivou kontrolu stavu nejen revmatologem, ale i hematologem samozřejmě. Myslím, že podobný případ měla i kolegyně MUDr. Miroslava Palová, Ph.D. v Olomouci.