Dobrý den, ráda bych poprosila o odborný názor stran léčby pacienta s polycytemia vera. Předem děkuji.
Pacient nar. r.1971 (52 let) sledovaný pro polycytemia vera od r. 2016, od 2016-2022 prováděny opakované venepunkce cca a každých 1,5 měsíce. V 9/2022 stav komplikován akutním koronárním syndromem - STEMI přední stěny při těsné stenóze RIA za odstupem RD2, řešeno PCI a implantací DES, EFLK 45-50%., následně bez potřeby venepunkce.
Od r. 2024 postupný nárust hematokritu, potřeba venepunkcí cca co 2,5 měsíce s dobrou tolerancí, žilní systém suficientní. Laboratorně absence leukocytózy, trombocytémie, hematokrit po venepunkci uspokojivý, mikrocyóza, hypochromnie, kvantita alelické nálože JAK2 V617F Subj. mimo občasnou slabost zcela bez obtíží, spokojený
Dále z anamnézy: Dnavá artritida, vertebrogenní algický syndrom, trombofilní stavy mimo zvýšenou aktivitu f.VIII negativní, nekuřák, v medikaci antiagregace ASA, allopurinol, ramipril,betablokátor,statin,inhibitory proton. pumpy., v rodinné anamnéze leukémie (blíže nelze) u matky, ca prostaty u otce. Fyziologický nález při fyzikálním vyšetření - slezina nehmatná.
Můj dotaz zní: Zahájit terapii ropeginterferonem alfa-2B u pacienta ve vysokém riziku TEN (stp.proběhlém STEMI na podkladě aterosklerózy) s cílem oddálení přechodu myelofibrozy, akutní leukémie, s pozitivním vlivem na celkové přežití, avšak potenciální nežádoucí projevy u doposud spokojeného pacieta bez jakýchkoliv obtíží? Či pokračovat v zavedených pravidelných venepunkcí, které jsou dobře tolerované, absence leukocytozy, trombocytémie, dobrý žilní systém, dobrá kvalita života, avšak absence snížení rizika progrese nemoci ? Velice děkuji za názory.
Reakce: 3
Ztotožňuji se zcela s prof. Faberem - pegylované interferony se mnohem lépe snášejí a navíc i zde jsou nejméně dvě alternativy.
Ztotožňuji se s oběma profesory, popravdě u vysokorizikového pac. měl být interferon nasazen již minimálně po koronární příhodě, možná již dříve (po manifestaci - 8 venepunkcí za rok - i tam bych zahájil interferon). Jen drobné doplnění, vhodné je mít přehled i o protilátkách proti tkáni i hormonu štítné žlázy před léčbou k event. posouzení toxicity interferonu (často mohou být i u pac. s normálními hladinami hormonů).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Velice děkuji za vaši jednoznačnou odpověď a další praktická doporučení. Pacient byl k nám aktuálně předán z jiného pracoviště, léčbu se budeme snažit zahajit co nejdříve. Ještě jednou děkuji.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Léčba interferonem je v této situaci plně indikovaná. U preparátů interferonu je popisované rozsáhlé spektrum nežádoucích účinků, ale u moderních přípravků nejsou až tak časté. Standardně je vhodná profylaxe flu-like syndromu paracetamolem (zejména při prvních aplikacích). Obvykle doporučujeme podání injekce večer. Před zahájením léčby je také vhodné vyšetřit hladiny hormonů štítné žlázy. Během podávání je důležité sledovat výskyt nespavosti, hubnutí a depresivních nálad, pro které je pak nezbytné léčbu v každém případě ukončit. Je pravděpodobné, že venepunkce nebudou potřeba, což je také důležité při kombinaci ICHS a hyposiderémie.