Vážené kolegium učených, dovoluji si opět poprositi o radu: Pacient (muž, nar. 1960) s ess. thrombocytemií CALR pos., JAK-2 neg, (dg. 12/2020), ris. f. TEN negativní není hepato-splenomegalie, M-komp. neg. anagrelid od 01/2021 do 08/21 - vedl. účinky (palpitace) - netoleruje hydroxyurea od 08/2021, 01/22 neutropenie gr. 2 asymptom. - po snížení dávky HU ústup Interferon od 05/22 - vzestup transaminas, déletrvající i po vysazení, neutropenie - 07/22 ex 08/22 - 02/23. Od 02/23 vzhledem k výpadku Litaliru busulfan (03-04/23 přerušen), neutropenie gr 2, ukončen 06/23 od 05/23 anagrelid (jiný preparát) - stejné vedl. účinky 08-23 - 11/23 hydroxyurea v nižší dávce - vývin neutropenie od 11/23 jsem zkusil Endoxan, zatím bez většího effektu, neutrofily zatím 1,34. Thrombo stále kolem 1000, ale pokud nasadím cytostatikum, vyvíjí se neutropenie, anegrelidy (různé) netoleruje, po interferonu alterace JT. Vedl. dg. monoklonální B-lymfocytosa (dg. 01/2021), FISH norm. nález, mutace TP53 neg., IgHV mutovaný (IGHV 3-30; 6,5%), bez progresse do CLL, DM 2. typu na PAD, dyslipidemie na fibrátu. Děkuji .
Reakce: 3
Dík za oslovení, účastním se, protože jsem byl požádán, a mám rád diskusi...ale k Vašemu případu. Je zapeklitý - už tím, že se jedná o duplicitu myelo- a lymfoproliferace - není to úplně výjimečné - a tím, jakou léčbu má za sebou. Bylo by možno rozebírat dávkování, popř. a jaké IFN dostával a v jakých režimech. V každém případě, i přes to, že nemá splenomegalii a byť má hran. leukocyty, bylo by možno pomýšlet na JAK2 inhibitory - se začáteční nižší dávkou, popřípadě na jiný interferon, než byl použit, a opět v nižší výchozí dávce a nejlépe i v delším intervalu podání, nebo jak naznačuje prof. Faber, ev. i kombinaci v tolerovaném dávkování, a v každém případě revizi stavu choroby, jak bylo doporučeno, s ev. podrobnějším cytogenetickým vyšetřením stran myeloproliferace. Jen na okraj - případy CALR pozitivní jsou provázeny vyššími počty trombocytů, se současným nižším výskytem trombotických příhod, a někdy i větším vzdorem vůči terapii.
Dobrý den, tak jak navrhuje prof. Penka, vrátil bych se k anagrelidu, a zajistil podávání beta-blokátorem.
A jelikož je ta neutropenie poněkud "divná" u ET (a není-li jen relativní, tj. důsledkem lymfocytózy), požádal bych o 2. čtení původní biopsie zkušeným patologem (Dr Campt Praha Motol, prof. Křen Brno), anebo udělal další.
Další případy
Systémová mastocytóza?
Vážené kolegium, prosím o konzultaci níže uvedené pacientky, která byla odeslána z alergologické ambulance k vyloučení systémové mastocytózy. Žena, 83 let , OA: Hypertenzní nemoc, Paroxysmální FiSi, stp. TIA ve VB povodí, 4/2018 primo TURBT - zachyce...
Polyglobulie, leukocytóza u CHOPN
Muž, 70 let, dlouhodobě sledovaný pro CHOPN I. st., DM2 na PAD, arteriální hypertenzi, dyslipidémii, hyperurikémii, obezitu (BMI 38) a hypertrofii prostaty. V RA: otec Ca pankreatu, matka Alzheimerova nemoc. Dispenzarizován na pneumologii, diabetolog...
50letá žena s MPN s trombocytozou před operací Dunbarova syndromu
Vážené kolegium, prosím o radu/stanovisko: 1. perioperační prevence TEN: profylaxe LMWH ještě před op. či až po ní, jak dlouho? 2. korekce cytoreduktivní terapie bude-li počet PLT do 600 tis.? 50letá žena dle vyš. KD v iniciální f. MPN Ph-neg. s trom...
Snažil bych se o nejnižší účinnou dávku anagrelidu resp. hydroxyurey na níž by byly nežádoucí účinky snesitelné a stabilizované (např. neutrofily nad 1,0). Ke zvážení je zopakování trepanobiopsie a sonografie sleziny, zda nedochází k vývoji onemocnění.