19ročný pacient s relabujúcim T-LBL, po 2 líniách "BFM-based" liečby. Má nazbierané bunky (HLA identický brat), t.č. RT na mediastínum. Progresia - infiltráty na pleure.
Otázka: máte skúsenosti s kombináciou dara-ven-aza-DXM? Event. pridať aj bortezomib? Iný nápad, ako sa pokúsiť doviesť ho k transplantu? Ďakujem.
Reakce: 4
V této situaci asi není standardizovaný postup, s režimem dara-ven-aza-DXM zkušenosti nemáme, v podobném případě jsme použili s dobrým efektem venetoclax a nelarabin a následnou alloTx. Nicméně šlo o kazuistiku.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Ďakujem za rady. Nižšie odpoveď na otázky doc. Šálka:
1. C83.5 T-lymfoblastový lymfóm- zrelý, štádium IV inic (bulky masa mediastina, pleura, noduly v pľ. l.dx.), KD negat, likvor negat, klonálna prestavba TCRB, delécia CDKN1A a TCRG, zisk génu TCRB na úrovni 94-97%, NOTCH1 wt, FBXW7 wt
st.p. protokole BFM NHL 2012 od 1.6.2024, s efektom progresie (DS5)
st.p. zahájení záchrannej liečby - InTReALL HR 2010-HIB od 15.11.2024, progresia tu mediastína po konsolidačnom bloku HC2
2. áno, k progresii na pleure dochádza v čase RT mediastína
3. infiltráciu KD nemal a nemá
4. fenotyp: CD3+ 2+ 5+ 7+ 4+ 8+ 1a+ 10+ 38+ TRBC1+
Děkuji za doplnění. Případ se vyvíjí velmi nepříznivě, nabízí se jen experimentální terapie. Začal bych s daratumumabem a po týdnu jej začal kombinovat s venetoclaxem. S touto kombinací máme omezenou zkušenost: odpovědi byly, ale krátkodobé, čas na provedení transplantace by se tím mohl získat. Nelarabin je t.č. v ČR k dispozici jen na mimořádný dovoz a získat ho trvá několik týdnů (spíš měsíců). Zároveň bych konzultoval radioterapeuty, zda by šlo rozšířit radiační pole i na pleuru (u protonu by to mělo jít). Vzhledem k věku pacienta bych doporučil dotázat se ještě pediatrických kolegů.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý deň prajem, veľmi pekne ďakujem za promptnú pomoc. Rádioterapeutov sme konzultovali, považujú rozšírenie poľa za vysoko rizikové. Protón - vzhľadom na potrebu konkomitantnej systémovej liečby to je problematické rýchlo zmanažovať (liečba v zahraničí). A áno, chlapec iniciálne zahájil liečbu u pediatrov, druhú líniu už absolvoval u nás. Komunikoval som aj s prof. K. a cez ňu aj s kolegami s Children's Hospital of Philadelphia. V zásade je zhoda názorov na veľmi nepriaznivú prognózu pacienta.
Souhlasím s kolegy výše. S kombinací dara-ven-aza-DXM zkušenost nemáme. Volili bychom datatumumab a venetoklax. Pokud jde o nelarabin, v současnosti ho podáváme jedné nemocné, ale v indikaci molekulárního relapsu. Každopádně od napsání žádosti pojišťovně do podání první dávky léku uplynuly necelé 3 týdny. Tedy dávám a zváženou o něj rovnou nepožádat.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Ďakujem, ja píšem zo Slovenska, tu by sme sa k nelarabínu dostávali ešte ťažšie.
Další případy
Transplantácia pri CLL
Dobrý deň, rada by som sa opýtala na Váš názor na alogénnu transplantáciu pri CLL. Jedná sa o t.č. 43 ročného pac. s dg. B-CLL od r. 2019, IGHV nemutovaný, bez cytogenetického markera, kedy aj dostal prvolíniovú liečbu v kombinácii FCR s dosiahnutím...
77letý cirhotik s v.s.low grade MDS a krvácivými projevy
77 letý diabetik v péči hematologa od 1/2025, v úvodu HGB 75 g/l, MCV 90-100, PLT 101, WBC 3,2, v dif.rozpočtu bez signif.nálezu, dif.dg. kombinované etiologie chronické ztráty do GIT (GSK 1/25 :angiektazie; četná ložiska ronícího krvácení, KLS : ero...
Redukce Vidázy při terapii MDS-EB2
Dobrý den, mám dotaz týkající se terapie Vidázou s.c. Stalo se někdy, že byste hned od prvního cyklu redukovali dávku Vidázy pro snížení myelosuprese např. proto, že vstupní hodnoty trombocytů nebo neutrofilů byli nízké již před začátkem terapie? Děk...
V relapsu T-ALL/LBL jsme použili nelarabin, daratumumab i venetoklax. K vašemu případu se nedokáži podrobněji vyjádřit, neboť je poskytnuto málo informací. Znamenají 2 linie předchozí léčby, že je nyní v 2. relapsu? Nebo jde o pacienta primárně refrakterního? Kolik chemoterapie z BFM protokolu dostal? K progresi na pleuře dochází v průběhu radioterapie mediastina? Má/měl infiltraci kostní dřeně? Můžete upřesnit jeho fenotyp?