PRCA pri infekcii parvovirusu B19?

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý deň, posielam doplňujúce informácie: vstupná infekčná serológia: HIV, HCV, HBsAg, parvovírus B19, CMV negatívna, stav po prekonaní EBV v minulosti. Vstupne hladina EPO >750 IU/L. Pac. od mája 2024 bez akejkoľvek infekčnej komplikácie.
Atypické bunky boli patológom popísané len pri poslednom histologickom vyšetrení kostnej drene, vyjadril sa k nim neurčito- "čas ukáže". V morfológii boli popísané aj gigantické formy proerytroblastov, predpokladali sme, že ide o prejav dysplázie.

V spodnej časti detailné závery vyšetrení kostnej drene, diskrepancia medzi histológiou a morfológiou (nedalo sa to poslať osobitne ako príloha):
Histológia KD 11/2024: Reprezentatívna rebioptická vzorka spongiózy s obrazom ľahko hypocelulárnej KD pre fokálne, najmä paratrabekulárne zmnoženie tukovej drene s pretrvávajúcim parciálnym narušením kvantitatívnych aj kvalitatívnych pomerov. Granulopoéza je paratrabekulárne redukovaná, vysunutá do interstícia, kde (v kontraste k uvedeného cytologickému nálezu 10% blastov) vyzrieva bez zmnoženia blastov (CHAE+, MPO+, CD34/ CD117 ojedinele+ v menej ako 5% buniek) a so zvýšením podielu eozinofilovej komponenty. Erytropoéza je výrazne redukovaná, zväčša rozptýlená, alebo nakopená v drobných intersticiálnych zhlukoch s výraznými črtami dyserytropoézy (glykoforín A+) s prímesou ojedinelých prstencových sideroblastov pri mierne zvýšených zásobách Fe pigmentu. Mgk rad je výrazne zmnožený s náznakmi tvorby riedkych zhlukov, zastúpený pestrými formami s hyper- aj hypolobulizovanými, občas denznými jadrami a črtami dysmegakayropoézy (CD61+), v interstíciu sú fokálne zmnožené retikulínové vlákna bez difúznej fibrózy (MF0-1) a pomerne výrazná stromálna T-lymfocytóza, vrátane niekoľkých agregátov (CD3+) s prímesou početných disperzných B-buniek (CD20+, PAX-5+) bez účasti HRS buniek (PAX-5-, CD30-, IMP3/KOC1-), dôkaz CD1a je negatívny

Z á v e r : KD s dominujúcim útlmom erytropoézy nejasnej genézy a s ďaľšími opísanými zmenami hemopoézy, ktoré sú v zásade identické ako v prvej biopsii, a preto sú aj v kontexte negatívneho výsledku mol.-gen. analýzy ťažko klasifikovateľné, bez možnosti potvrdenia zvažovaného MDS. Odoprúčame pátrať po prejavoch LPO a vylúčiť imunopatologické ochorenie.

Histológia KD 04/2025: Reprezentatívna vzorka spongiózy s obrazom normocelulárnej KD pri aktivácii mgk a menej aj bieleho radu. Granulopoéza vyzrieva (CHAE+, MPO+, CD68-) so zvýraznenou eozinofíliou a s prítomnosťou menej zrelých CD117+/CD34+ prekurzorov, v rozsahu 5% buniek KD. Erytropoéza (glykoforínA+, E-cadherín+) je redukovaná, tvorí iba drobné intertrabekulárne zhluky, sčasti je rozptýlená a miestami paratrabekulárne dislokovaná, je tvorená zmesou normoblastov, makrocytov a v.s. aj megaloblastov pri mierne zvýšených zásobách Fe pigmentu. V interstíciu je takmer difúzna fibróza ľahkého stupňa (MF1). Mgk (CD61+) sú rozptýlené, miestami s tendenciou k tvorbe riedkych zhlukov, cytomorfologicky ide o pestrejšie formy tvorené stredne veľkými a menšími až malými elementami, často s hypolobulizovaným/ nelobulizovanými denznými dysmorfnými („MDS-like“) jadrami, ale sporadicky možno identifikovať aj stredne veľké formy s jemne hyperlobulizovanými jadrami. V tomto teréne nachádzame ďalej v interstíciu prevažne rozptýlené iba ojedinele v drobných zhlukoch nakopené obrovské bunky s naznačenou penovitou cytoplazmou a so zreteľným jadierkom, ktoré vykazujú fenotyp CD68 sčasti+, CD163+, E-cadherín+, CD1a-, CMV-, AE1/AE3-, CD30-, CD45-.

Záver: KD s opísanými atypiami červeného a mgk radu, ktoré v kontexte klinických údajov (a vzhľadom na veku pacienta), hodnotíme rezervovane v zmysle myeloidnej neoplázie typu MDS, pričom opísaná v.s. histiocytárna populácia má nejasný biologický význam (tezaurizmóza?, iné?). Odporúčame príslušné klinicko-laboratórne a mol.-genetické analýzy a dľa možnosti rebiopsiu s časovým odstupom.


Morfológia KD 07/2024:
Megakaryocyty prítomné+malé formy+hypolobulizované formy,na periférii náterov aj malé zhluky Mk,agregáty PLT.
Diff.na 500 jadr.bb.,prítomné zhluky nediff.hemopoet.bb.+stromálne bb.,v náteroch 57,8 % prevaha výrazne dysplastickej, makrocytovej,čiastočne až megaloblastovej erytropoézy s posunom k mladším vývojovým formám,prít.dysplastická Gr-poéza- asynchrónia vyzrievania+ parciálne prítomná hypogranulácia až agranulácia,veľa porušených bb.+holých jadier.
Sideroblasty v kostnej dreni : Negatívne 39 % Pozitívne 57 % Intermediálne 4 % Prstencové 0 %
SBL: Vo vločkách +MFS Fe prítomné,značná časť nájdená extrakorpuskulárne.
Záver: susp. MDS LB

Morfológia KD 11/2024:
Megakaryocyty prítomné,ojed. holé jadrá+ojed. menšie agregáty Tr.
Dif. na 500 jadr.bb., prítomné zhluky nedif. hemopoet. bb. Znížená granulácia-hypogranulácia Gr-poézy,asynchr. vyzrievania., posun doľava, blasty 10%. Zostatková Ery-poéza(1,2%) je makro až megaloblastoidná.
Záver: MDS IB1-2?, počkať na výsledok TB a genetiky

Morfológia KD 04/2025:
Megakarocyty prítomné, prevažne vytlačené na perifériu náterov,nájdené aj dysplastické formy, početné agregáty PLT. Diff.na 400 jadr.bb.,prít.zhluky nediff.hemopoet.bb.,v náteroch prítomná 1,5 % makrocytová,dysplastická Ery-poéza,nenájdené žiadne zrelšie formy Ery-poézy- maturačný blok na úrovni proErytro a Bazo. ??, prítomné megaloblastoidné formy. Nájdený aj väčší počet holých jadier,ktoré patria mladým vývojovým formám Ery-poézy. V myelopoéze blasty 8% . Nájdené aj dva väčšie zhluky osteoblastov.
Záver: pretrváva útlm erytropoézy s dysplastickou krvotvorbou a zmnožením blastov.