U 44leté pacientky s 6 měsíční anamnézou postprandiálních bolestí břicha a nadýmáním byl na UZ i CT popsán uzávěr v. portae, pravděpodobně kavernózní přestavba na podkladě trombózy s mnohočetnými portosystémovými kolaterálami, splenomegalie 16x5 cm, bez jiné patologie na nitrobřišních orgánech. Pacientka neudávala vážnější choroby v anamnéze, tromboembolii neprodělala. Má zavedené intrauterinní gestagenní tělísko již 4 roky. Vyvolávajícího momentu trombózy si v posledním roce není vědoma. Krevní obraz je v normě. Vyšetřením trombofilních stavů zjištěn deficit proteinu S 45% jinak bez významné patologie. Molekulárně genetickým vyšetřením detekována mutace JAK 2. Provedena trepanobiopsie, histologie kostní dřeně byla uzavřena jako velmi pravděpodobný obraz myeloproliferativního onemocnění, nejspíše typu esenciální trombocytémie. Na gastroskopii byly popsány jícnové varixy II-III stupně, bez známek krvácení, indikovány k ligaci.
Dotazy: 1. Je u pacientky indikovaná dlouhodobá antikoagulace? Jaký antikoagulační lék zvolit?
2. Jsou známá nějaká data nebo skutečnosti, které by odůvodnily nasazení cytoredukční léčby, ikdyž má pacientka normální hodnoty krevního obrazu a nesplňuje diagnostická kriteria pro esenciální trombocytémii či jinou myeloproliferaci podle WHO klasifikace z roku 2016?
Děkuji.
Reakce: 1
Další případy
Trombocytosa
Dobrý den, mám novou pacientku prakt. náhodný nález před kolonoskopií v CA laboratorní Z anamnezy 10/24 ORL otalgie - th gentadex otitis externa acuta l. sin 11.12.24 vyš pro bolesti břicha hematemesa ak gastritis v.s. Mallory Weis 9/23 chron tenzní...
Petechie s elevací gamaglobulinu u 75letého muže
Prosím o konzultaci u pacienta, muž, 75 let. OA: léčen pro hypertenzi, sledován na urologii pro BHP, mírná hyperurikemie dle lab 11/2022, plicní vyšetření - prevence ca plic u kuřáka bpn 5/2022, KSK 2022 - hyperplastický polyp histol benigní Operace:...
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
V případě citované pacientky se jedná o myeloproliferativní onemocnění, které je potvrzeno nálezem JAK2 mutace (předpokládám V617F). Tento nález je zároveň silným trombogenním rizikem s častějším výskytem trombóz, a v daném případě výskytem trombóz v "neobvyklých" lokalizacích, kam mezenteriální, resp. hepatolienální povodí patří.
Vzhledem ke koincidenci (trvajícího) rizika i výskytu trombózy je indikována antikoagulační terapie - a zde je možno (odpověď na 1. otázku) volit v podstatě od klasických (heparin, resp. LMWH, a warfarin) až po přímá antitrombotika, s nimiž se sbírají zkušenosti.
Druhá otázka je trošku složitější - neznám podrobnosti vyšetření kostní dřeně, ani dalších detailů vývoje periferního krevního obrazu, diferenciálního rozpočtu, či dalších biochemických (stav ledvin, KM, LD....) či dalších (cytogenetika, molekulární biologie) ukazatelů, ale diagnóza MPN je takřka nepochybná (pozitivita přítomnosti JAK2 mutace) a symptomatická je pacientka rovněž (trombóza v. portae s kavernozní přestavbou a kolaterálami), a tak je ji možno považovat za pacientku rizikovou, čímž se dostává k indikaci, resp. zvažování cytoredukční léčby. Nabízím možnost telefonické konzultace detailů konkrétního případu.