U 44leté pacientky s 6 měsíční anamnézou postprandiálních bolestí břicha a nadýmáním byl na UZ i CT popsán uzávěr v. portae, pravděpodobně kavernózní přestavba na podkladě trombózy s mnohočetnými portosystémovými kolaterálami, splenomegalie 16x5 cm, bez jiné patologie na nitrobřišních orgánech. Pacientka neudávala vážnější choroby v anamnéze, tromboembolii neprodělala. Má zavedené intrauterinní gestagenní tělísko již 4 roky. Vyvolávajícího momentu trombózy si v posledním roce není vědoma. Krevní obraz je v normě. Vyšetřením trombofilních stavů zjištěn deficit proteinu S 45% jinak bez významné patologie. Molekulárně genetickým vyšetřením detekována mutace JAK 2. Provedena trepanobiopsie, histologie kostní dřeně byla uzavřena jako velmi pravděpodobný obraz myeloproliferativního onemocnění, nejspíše typu esenciální trombocytémie. Na gastroskopii byly popsány jícnové varixy II-III stupně, bez známek krvácení, indikovány k ligaci.
Dotazy: 1. Je u pacientky indikovaná dlouhodobá antikoagulace? Jaký antikoagulační lék zvolit?
2. Jsou známá nějaká data nebo skutečnosti, které by odůvodnily nasazení cytoredukční léčby, ikdyž má pacientka normální hodnoty krevního obrazu a nesplňuje diagnostická kriteria pro esenciální trombocytémii či jinou myeloproliferaci podle WHO klasifikace z roku 2016?
Děkuji.
Reakce: 1
Další případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
V případě citované pacientky se jedná o myeloproliferativní onemocnění, které je potvrzeno nálezem JAK2 mutace (předpokládám V617F). Tento nález je zároveň silným trombogenním rizikem s častějším výskytem trombóz, a v daném případě výskytem trombóz v "neobvyklých" lokalizacích, kam mezenteriální, resp. hepatolienální povodí patří.
Vzhledem ke koincidenci (trvajícího) rizika i výskytu trombózy je indikována antikoagulační terapie - a zde je možno (odpověď na 1. otázku) volit v podstatě od klasických (heparin, resp. LMWH, a warfarin) až po přímá antitrombotika, s nimiž se sbírají zkušenosti.
Druhá otázka je trošku složitější - neznám podrobnosti vyšetření kostní dřeně, ani dalších detailů vývoje periferního krevního obrazu, diferenciálního rozpočtu, či dalších biochemických (stav ledvin, KM, LD....) či dalších (cytogenetika, molekulární biologie) ukazatelů, ale diagnóza MPN je takřka nepochybná (pozitivita přítomnosti JAK2 mutace) a symptomatická je pacientka rovněž (trombóza v. portae s kavernozní přestavbou a kolaterálami), a tak je ji možno považovat za pacientku rizikovou, čímž se dostává k indikaci, resp. zvažování cytoredukční léčby. Nabízím možnost telefonické konzultace detailů konkrétního případu.