Dobrý den, obracím se na Vás o radu stran dalšího postupu u 83 leté pacientky s Dg. Myeloproliferace typu Polycytemia vera dg. 7/11 dle histologie KD, cytologie KD 8/16, mutace JAK 2 pozit., opakovaně vysokou s-TK, 1,9 % myeloblastů v periferii a současně klonální minoritní populace ( 3%) klonálních B lymfocytů dle imuno FCM PK 10/21, splenomegalie podélně lien 220 mm dle UZ 10/19. Léčena Litalirem 1 tbl. 3xtýdně. V minulosti vyšetřením na int. odd.. včetně GITU malignita neprokázána. Laboratorně 1/22 KO leu 9,84, ery 3,60, Hb 121, Htk 0,365, MCV 101,4, MCH 33,6, Trombo 22, biochemie urea a kreat. v normě , ALT v normě , AST lehce zvýšené , CRP 23, LD 16 . Významná trombocytopenie cca 30 x 10 na 9/l je dlouhodobě, dosud bez projevů krvácení . V minulosti v Olomouci konzultována možnost léčby JAKAVI, tato pro nízký počet trombo nedoporučena. Pacientka je polymorbidní, kardiačka bez antiagregační a antikoag. th , sníženě mobilní , s klesajícím počtem trombocytů a rizikem krvácení. Děkuji velice.
Reakce: 2
Stran dg.: má-li pac. již blasty, patrně se již nejedná o "čistou" dg. polycythaemia vera, ale o postpolycytemickou myelofibrózu, v tomto věku bych to ani nemusel ověřovat trepanem (velké riziko při trombocytopenii), neboť je to zjevné z diff. KO.
Klinik neuvádí, nakolik je pac. symptomatická, což je důležité. Nemá-li symptomy z MPN (i při relat. velké slezině), asi bych léčbu neměnil, spíš jen o málo snížil Litalir (např. střídat 2x1 a 3x1) tak, aby stouply trombocyty na bezpečnější úroveň (a nehleděl pak bych moc na rostoucí leukocyty, řpi LD 16 to lze předpokládat, že nastane). Je-li pac výrazně symptomatická, snížil bych Litalir výrazněji, ve snaze nechat nastoupat trombocyty natolik, aby bylo použitelné Jakavi aspoň v malé dávce. Pak by bylo možné řešit i trombotické riziko u JAK2+ kardiačky (NOAC?).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Velice děkuji, postupuji dle Vašeho doporučení.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
U zmíněné pacientky je vedle přihlédnutí k věku důležitá otázka stabilizace klinického stavu a laboratorního nálezu a výskyt komplikací. Pokud by se dal stav označit jako stabilizovaný, pak by asi nebylo vůbec vhodné léčbu jakkoliv měnit. Spíše by bylo vhodné dbát na prevenci případných komplikací, ať již v souvislosti s epidemiologickou situací, či vůbec s případným poraněním, úrazem, popř. jiným interkurentním onemocněním.