Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovaná ako MDS/MPN NOS. Opakovane bcr/abl neg Neskôr (rok 2022) pre eozinofiliu v dif KO (do10% ) pri rebiopsii drene aktívne vyšetrený PDFRB: tento pozit 29% , del 5q 30% NGS :len JAK2+ 31%, trepanobiopsia záverovaná ako Ph negat (bcr/abl negat) JAK2+ myeloidna neoplázia s ľahkou eozinofíliou PDGFRB+ 46,XX,del(5)(q15q33)14% MF1 BEZ prechodu do AML.Následne switch hydroxyurea na imatinib 1x400 mg/die. Pacientka dostala kožnú alergićkú reakciu s generalizovanou urtikou na imatinib sandoz, prestavená na imatinib glenmark 1x400mg/ die, ktorý dlhodobo dobre tolerovala bez nežiadúcich účinkov so stabilným krvným obrazom. Po 3 r dokladovaná molek remisia: PDFGRB bol pozitívny rok 2022: 29%, rok 2/2025 z drene negativny.Od začiatku r 2025 má ale opakovaný sklon ku myeloproliferatívnym zmenám KO, posledný HB 171 htk 0,51 leu 16,3NS:75 % EoZ: 6,5 trc: 756 LDH 6,8 pod 0,1%CD34+.Nemá splenomegáliu.
Prosím, ako postupovat v liečbe? Ďakujeme.
Prikladám histolog vyšetrenie KD z 2/2025: V konzultačne vyšetrenom materiálii ..je -obraz stredne ťažko hypercelulárnej KD pri trilineárnej aktivácii hemopoézy. Granulopoéza má zachovanú maturáciu, prítomné je ľahké zmnoženie eozinofilnej komponenty a paratrabekulárne aj mierny posun doľava, celkovo však bez signifikantného zmnoženia blastov (CHAE+, MPO+, CD34/CD117 ojedinele+). Erytropoéza tvorí intertrabekulárne zhluky a pruhy s normoblastovou diferenciáciou (glykoforinA+). Mgk sú rozptýlené s tendenciou k zhlukovaniu, morfologicky ide o stredne veľké až veľké formy s normo- až hyperlobulizovanými jadrami s objemnými, svetlými lalokmi, bez zreteľných dysplázií. Interstícium je bez známok myelofibrózy (MF0), bez depozít Fe pigmentu, v pôvodných preparátoch je zachytený aj drobný, intersticiálny agregát malých lymfocytov.Tu ale PDGFRB negat.
Reakce: 3
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý deň pan profesor, ďakujeme veľmi, veľmi za analýzu aj za odporučenie liečby, INF ale tc na SR nedostupný. Pegasys absolútne, Besremi v tejto indikacie poistovna neschvali, s uctou a vdakou.
Tazatel byl s doporučeními spokojenJsem rovněž pro přidání interferonu alfa v počáteční nižší dávce (např. Pegasys 45 ug a týden s.c.) a dalším dávkování přizpůsobeném odpovědi pacientky s možným očekáváním, jak bylo popsáno prof. Faberem.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobry den pan profesor, nesmierne si važim Vaše odporúčanie, na SR absolútne nedostupný pegasys a v "nedohladnu" besremi, je možné Imatinib 100 plus hydroxyura (xybaid) 2x1 alebo navýšit imatinib?
Imatinib bych nenavyšoval (100mg/den by mělo být dostačující), hydroxyureu bych podával za kontroly nálezu - někdy je odpověď také překvapivá.
Poznámka: máme zkušenost, že někteří nemocní, či jejich příbuzní dokáží Pegasys obstarat, i když je to alternativa značně nejistá a zřejmě i dočasná. Je až pozoruhodné, jak se přijalo, že lék, který se stal de facto nezbytným, není k dispozici.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Veľká vďaka za názor, krásny deň Vám.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Fúzia PDGFRB može byť asociovaná s iným hematologickým ochorením, v tomto prípade s JAK2+ myeloproliferáciou, podľa hodnot KO by mohlo ísť o polycytemia vera. Myslím, že ideálnym postupom by bolo kombinovať nízko dávkovaný imatinib (na udržanie remisie PDGFRB klonu stačí aj 100mg/deň) s interferonom (Pegasys alebo Besremi - neviem čo možete na Slovensku použiť). Dávkovanie interferonu by sa následne prisposobilo hodnotám KO - dá sa podávať v redukovanej dávke s udržaním hematologickej remisie aj jedenkrát mesačne. Výhodou je pravdpodobný pokles zastúpenia JAK2+ klonu.