53letá žena léčená od r. 2017 pro MPO, CALR pozitivní, histologicky nejblíže primární myelofibroze v celulární/prefibrotické fázi. Léčba Thromboreductinem a Litalirem. Od 5/21 pro anemizaci vysazen Litalir, provedeno došetření GIT (KLS, GFS), gynekolog. vyšetření - bez nálezu příčiny anemizace. V 6/22 plánovaná cholecystektomie, po operaci pro anemizaci podaná 1xERD. Hodnoty Hgb pozvolne klesají (6/23 - Hgb 86g/l; 5/23 -91g/l; 4/23: 99g/l), počty leukocytů a trombocytů jsou v normě, metabolizmus Fe v normě. Byla provedená kotrolní TPB v 1/23 se závěrem - PMF v počínajícím přechodu do fibrozy (MF=1-2 ze 3). Splenomegalie není přítomná, pacientka subjektivně bez potíží. V medikaci t.č. Thromboreducitn 2,0,2, Cosyrel 5/10 1,0,0, Godasal - 0 (epistaxe).
Co lze v současném stavu pacientce nabídnout kromě transfuzí? Může mít efekt interferon, ruxolitinib (t.č. nenaplňuje indik.kritéria), transplantace (mentální retardace lehk.stupně)? Děkuji za možnost konzultace.
Reakce: 2
Obtížné se vyjádřit, chybí info- např. o diff. KO (nezralé granulocyty, normoblasty, retikulocyty), hladině epo-, cytogenetice, komorbiditách (ledviny?). Je vyloučena hemolýza? Jiný tumor?
U této pac. je dost neobvyklé to, že je relat. výrazně anemická, při relat. nízkém stupni fibrotizace MF-1-2, přičemž jde ještě o proliferativní fázi onem. (alespoň v destičkové řadě), jestliže potřebuje k normálnímu počtu trombocytů 4 cps. anagrelidu. Jaký je popis erytropoezy v histol. nálezu?
Tyto věci je nutné vyjasnit a pak se teprve rozhodnout o ther. strategii.
Pac. je asymptomatická a nemá splenomegalii, jistě není indikovaný ruxolitinib, ještě by zhoršil anemii. Interferon je obecně lepším lékem u myelofibrózy (s potenciálem zpomalit vývoj fibrózy), než anagrelid - lze tedy o něm uvažovat, ale může také snížit parametry červené řady. A obecně vzato, anemii u MPN lze často řešit ESO - např. darbepoetinem. O pac. zde není uvedeno nic, v čem bych viděl potřebu indikovat transplantaci.
Další případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Paní je ve věku, kdy je potřeba zvážit možnost transplantace. K rozhodování je vhodné spočítat prognostické skóre DIPSS. Jaké počty leukocytů má aktuálně, vyplavuje blasty? Mentální retardace lehkého stupně by nemusela snad být překážkou, pokud není přítomna další signifikantní komorbidita...