Milí kolegovia, prosím o možnosť konzultácie nasledovného prípadu: Ide o 30 ročnú pacientku s dg MPN typu ET s pozit. CALR (dg bola stanovená v apríli 2022 histologicky). Vstupne bol počet trombocytov 1300 G/l, následne dochádza postupne k vzostupu...1800...1970...2280 G/L. Pacientka nemá anamnézu TECH ani neprekonala AIM či CMP. Nie je obézna, nefajčí, nemá iné pridružené ochorenia. Má dokázanú trombocytopatiu a získanú vWCH. Vedľajším nálezom onkologického skríningu je nález susp. adenómu pečene v difdg FNH pečene v sledovaní. Kontrolné NGS nedokázalo okrem CALR pozitivity inú mutáciu. V liečbe bol podávaný PEG-IFN v max. dávke, anagrelid vo vyťaženej dávke ako aj hydroxykarbamid v dávke 2,5 g denne (pričom sme "skúšali" aj kombinácie liekov), avšak pacientka je rezistentná na uvedenú liečbu, trombocyty klesli na 1700-1800G/l. Keďže má symptómy - bolesti hlavy, silné menštruačné krvácanie, pristúpili sme nie k ideálnemu riešeniu - dočasne na 6 týždňov sme podávali busulfan v dávke 2-4mg/denne, avšak taktiež bez efektu. Po liečbe busulfanom má pacientka trombocyty 1784 G/l, leukocyty 13 G/l, Hb 123 g/l.
Chcela by som poprosiť o Váš názor, ako postupovať u tejto pacientky? Bol by vhodný ruxolitinib (ten však nie je u nás pre ET indikovaný a kategorizovaný), a ak áno, v akej dávke pri dg ET? Veľmi pekne ďakujem za Váš názor a odpoveď.
Reakce: 3
Sdílím názor prof. Fabera.
I já souhlasím. Měl jsem 2 takové pacientky, obě též mladší dámy, co se zdály být rezistentní in na 4-kombinaci (IFN, HU, ANG, RUX), pravda s dg. PV, u obou jsme se nakonec dopátrali nulové compliance těchto pacientek. Trvalo to měsíce / roky.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Na základe odporúčaní kolégia, prehodnotíme s pacientkou jej compliance pri terapii.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Osobne pochybujem, že pacientka pravidelne užíva lieky. Doporučujem hospitalizovať a lieky podávať pod dohľadom, resp. podávať interferon ambulantne pri kontrolách.