Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Myeloproliferativní onemocnění

Myeloproliferativní onemocnění
10. 7. 2023
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » Myeloproliferativní onemocnění

Pacient r. 1986, poprvé vyšetřen 09/2013,  léčí se s hypertensí.
Krev. obraz: HGB:162, Hematokrit:0.472,Ery:5.34,MCH:30.4,MCHC:344,MCV:89,RDW:13.9
MPV:6.8,Leu:11.7,PLT:643,   dif: Neutrof.segm.:0.63,Neutrofil.tyč:0.00<,MY:0.01>,Eosinofil:0.02
Basofil:0.00,Monocyt:0.05,Lymfocyt:0.26,ALY:0.03>
Slezina 14,1 cm, zvýšený objem cirkulující ery masy, JAK2V617F pozit

Histologie kostní dřeně 12/2013: nález dřeně úsekovitě normální, úsekovitě odpovídající splněnému kritériu biopsie kostní dřeně MPO typu ET,  Bez fibrosy/blastického zvratu.
Nasazen interferon alfa, dávka postupně zvyšována až na 3  MIU 3 x týdně, s dobrou tolerancí pacienta.

Od 10/2021  převeden na Pegasys, opět s postupným navyšováním,  aktuálně 180   mcg co 10   dnů, dle hodnoty hematokritu venepunkce (cca 1 x co 3 měsíce)
USG  břicha 02/23: Splenomegalie v progresi od min. UZ z 2/2021 (minule 150x55mm, aktuálně 163x58mm). Mírná steatosa jater, vícečetná cholecystolithiasa, bez cholecystitidy. V.s. atrofie pankreatu, širší d. Wirsungi.

Krevní obraz: 22.05.23
HGB:164,Hematokrit:0.478,Ery:5.30,MCH:31.0,MCHC:343,MCV:90,RDW:16.3,MPV:8.0
Leu:10.8,PLT:454

Histologie kostní dřeně 04/23: Hypercelulární trilineární hematopoéza s panmyelózou, s megakaryocyty s pleiomorfním i dysplastickým aspektem, disperzně i ve volných  klastrech, bez těsných klastrů. Přítomna úsekovitá retikulinová fibróza, bez fibrózy kolagenní (tedy MF dle úseku 0-2 ze 3).  

Závěr: Obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění na terapii. Stran typu je klasifikace vzhledem k již zavedené terapii obtížná, nejspíše ale jde o ET či o PV. Fibróza viz výše. Bez známek blastického zvratu.

Od 02/23  projevy lupénky, mírné zlepšení po světloléčbě.

Můj dotaz: lze psoriázu hodnotit jako NÚ pegasysu? Dá se předpokládat zlepšení po ev.schválení Besrem? Děkuji.

Přílohy:
Sdílet

Reakce: 2

Psoriázu jako nežádoucí účinek interferonu nelze vyloučit a pokud je to tak, tak po Besremi se asi nezlepší....

Vyloučit psoriázu jako vedlejší účinek interferonu není jednoduché, po vysazení interferonu může být výpovědní posouzení kožního nálezu, i když nemusí být vysvětlením, zejm. pokud je psoriasa i v rodině; pokud se zvažovala ET, pak by bylo stálo za pokus podávat jen anagrelid, nyní při narůstající splenomegalii a nevyloučené PV, která je asi pravděpodobnější (jakou má pac. hladinu EPO a jaké je zásobní železo ve dřeni?) lze zvažovat podání ruxolitinibu....

Další případy

Praktik

Trombocytosa

Dobrý den, mám novou pacientku prakt. náhodný nález před kolonoskopií v CA laboratorní Z anamnezy 10/24 ORL otalgie - th gentadex otitis externa acuta l. sin 11.12.24 vyš pro bolesti břicha hematemesa ak gastritis v.s. Mallory Weis 9/23 chron tenzní...

3 12. 5. 2025 Číst více
Praktik

Petechie s elevací gamaglobulinu u 75letého muže

Prosím o konzultaci u pacienta, muž, 75 let. OA: léčen pro hypertenzi, sledován na urologii pro BHP, mírná hyperurikemie dle lab 11/2022, plicní vyšetření - prevence ca plic u kuřáka bpn 5/2022, KSK 2022 - hyperplastický polyp histol benigní Operace:...

1 6. 5. 2025 Číst více
Hematolog

MPN s eozinofíliou

Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...

3 23. 4. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.