Pacient r. 1986, poprvé vyšetřen 09/2013, léčí se s hypertensí.
Krev. obraz: HGB:162, Hematokrit:0.472,Ery:5.34,MCH:30.4,MCHC:344,MCV:89,RDW:13.9
MPV:6.8,Leu:11.7,PLT:643, dif: Neutrof.segm.:0.63,Neutrofil.tyč:0.00<,MY:0.01>,Eosinofil:0.02
Basofil:0.00,Monocyt:0.05,Lymfocyt:0.26,ALY:0.03>
Slezina 14,1 cm, zvýšený objem cirkulující ery masy, JAK2V617F pozit
Histologie kostní dřeně 12/2013: nález dřeně úsekovitě normální, úsekovitě odpovídající splněnému kritériu biopsie kostní dřeně MPO typu ET, Bez fibrosy/blastického zvratu.
Nasazen interferon alfa, dávka postupně zvyšována až na 3 MIU 3 x týdně, s dobrou tolerancí pacienta.
Od 10/2021 převeden na Pegasys, opět s postupným navyšováním, aktuálně 180 mcg co 10 dnů, dle hodnoty hematokritu venepunkce (cca 1 x co 3 měsíce)
USG břicha 02/23: Splenomegalie v progresi od min. UZ z 2/2021 (minule 150x55mm, aktuálně 163x58mm). Mírná steatosa jater, vícečetná cholecystolithiasa, bez cholecystitidy. V.s. atrofie pankreatu, širší d. Wirsungi.
Krevní obraz: 22.05.23
HGB:164,Hematokrit:0.478,Ery:5.30,MCH:31.0,MCHC:343,MCV:90,RDW:16.3,MPV:8.0
Leu:10.8,PLT:454
Histologie kostní dřeně 04/23: Hypercelulární trilineární hematopoéza s panmyelózou, s megakaryocyty s pleiomorfním i dysplastickým aspektem, disperzně i ve volných klastrech, bez těsných klastrů. Přítomna úsekovitá retikulinová fibróza, bez fibrózy kolagenní (tedy MF dle úseku 0-2 ze 3).
Závěr: Obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění na terapii. Stran typu je klasifikace vzhledem k již zavedené terapii obtížná, nejspíše ale jde o ET či o PV. Fibróza viz výše. Bez známek blastického zvratu.
Od 02/23 projevy lupénky, mírné zlepšení po světloléčbě.
Můj dotaz: lze psoriázu hodnotit jako NÚ pegasysu? Dá se předpokládat zlepšení po ev.schválení Besrem? Děkuji.
Reakce: 2
Vyloučit psoriázu jako vedlejší účinek interferonu není jednoduché, po vysazení interferonu může být výpovědní posouzení kožního nálezu, i když nemusí být vysvětlením, zejm. pokud je psoriasa i v rodině; pokud se zvažovala ET, pak by bylo stálo za pokus podávat jen anagrelid, nyní při narůstající splenomegalii a nevyloučené PV, která je asi pravděpodobnější (jakou má pac. hladinu EPO a jaké je zásobní železo ve dřeni?) lze zvažovat podání ruxolitinibu....
Další případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Psoriázu jako nežádoucí účinek interferonu nelze vyloučit a pokud je to tak, tak po Besremi se asi nezlepší....