Muž, 66 let dosud zásadně nestonající, přeložen ze spádové interny, kde přijat pro celkovou slabost, bolesti skeletu, mírnou hepatosplenomegalii a zvětšené uzliny v tříslech. V KO normální WBC vč. diffu, anémie (Hb 75), mírná trombocytopenie (trombo 111)
Bioptické vyšetření uzliny vyslovilo podezření na BPDCN (blastic plasmacytoid dendnritic cell neoplasia) a pacient přeložen k nám k upřesnění dg. a léčbě.
U nás parametry KO: WBC 6,68, Hb 87, HTK 0,26, trombo 96
Diff: seg 0,68/tyče 0,02/lymfo 0,22/mono 0,03/baso 0,05 Tedy kromě anémie a mírné trombocytopenie bez zásadnější patologie.
Sternální punkce opakovaně „suchá jehla“ – bez možnosti cytologického a flowcytometrického zhodnocení. Trepanobiopsie - závěr: diferenciální diagnóza zahrnuje tumor z blastických plazmacytoidních dendritických buněk, dále myeloidní neoplazii - akutní nediferencovanou leukemii / akutní myeloidní leukemii s minimální diferenciací (předchozí biopsie z uzliny revidována a dif dg. je stejná). NGS – mutace SRSF2 a delece exonu 4-6IKZF1JAK2
Čili dg. se pohybuje mezi akutní nediferencovanou myeloidní leukémií a BPDCN, přičemž další diagnostické možnosti již nejsou možné a s ohledem na progredující trombocytopenii a bolesti skeletu je nutné zahájit léčbu.
Otázka zní: jaký typ indukční chemoterapie zvolit – když BPDCN se léčí ALL-like protokoly a AML standardní indukcí?
Přikláníme se k podání HD - ara-C/antracyklin, kdy by tento protokol měl mít efekt na obě potenciální diagnózy.
Reakce: 3
Myslím, že prim.Jindra to vystihnul v plné šíři, osobně bych také volil hd ARA-C + SCT.
Čermák
Naprosto souhlasím s předchozími komentáři
Jonášová
Další případy
Senior s MDS
Hezký den, dovoluji si poprosit o konzultaci případu: 85 letá pacientka s diagnózou myelodysplastického syndromu: * periferní krev: Hb 90-110 (při Epo), leu 3,2, ANC 2,0, trc 80-90, periferie bez blastú * kostní dřeň - morfologie: MDS-IB1 (5% blastů)...
Podávání TAD
Vážené kolegium, prosím o vaše názory na podávání thrombokoncentrátů jako takové a hlavně na interval podávání u nekrvácejících (zdůrazňuji: bez výrazných krvácivých projevů) pacientů s těžkou (
Sekundární MDS
Hezký den, dovoluji si uvést následující případ: 50letý pacient, ECOG 0, klinicky bez potíží, se sek. myelodysplastickým syndromem s trilineární dysplázii (morfologicky 5% blastů, ve 2. odběru s odstupem 2 měsíců 2,8% blastů) * průtoková cytometrie K...
Skutečně zajímavá kazustika. Pokud opravdu není k dispozici cytologie/FCM a šance na upřesnění dg., pak je v případě dif.dg. nediferencované AML a BPDCN zvolená strategie indukce - tedy HD-ara-C skutečně asi nejlepší kompromisní volbou. Určitě bych se připravil na případnou aloSCT v dalším průběhu, pokud nebude dosaženo CR po indukci, pak bych již aloSCT považoval jednoznačně za indikovanou (bude-li pacient únosný).