Dobrý deň všetkým prajem, dovoľte mi prosím obraítiť sa na Vás s opakovanou konzultáciu pri JAK2+ myelofibroze a potvrdenou alergickou reakciou na lieky.
- V súčasnosti 52 ročný muž, liečeny od r 2007! Uvodne vedeny ako esenciálna trombocytemia, neskor opakovanými rebiopsiami kostnej drene preklasifikovanyý na JAK2+(NGS: iba JAK2+v r 2024:3,1%) PMF -T FIPSS INt:1-2, DIPSS plus INT 1 MIPSS70:int ries, MIPSS 70 plus:Int reisk. 46 XY, 5,7,8,20 nega, posledna KD r 2024:MF0 fibroza,) posledne usg bez splenomegalie. Predlieceny s Hydroxyurea, Interferon, anagrelide, tc jakavi. Počas liečby prežil trombozu truncu celiacus a stenózu arteria mesenterica superior s restenozu stentu je po DCB PTA na AMS a ostal chron uzaver tr celiacus, Mal aj infarkty sleziny a extramed hemopezu,. Jakavi dosiahol liecebny ciel( poklesli priznaky ochorenia aj uplne vymizla splenomegalai) ale
1. od zaciatku ochorenia ma trombocytozy 600-900 tsic
2. pre komorbiditu: stenoza tr celiacus,AMS, infarkty sleziny, po konzultácii s prof Schwartz: uprednostnený bol liecebný postup prikombinovat ku jakavi aj anagrelid, s ocakavanym cielom dosiahnutia trc pod 400 t a prevencii opak restenoz stentu
3. odpoved nedosiahnuta: dynamika trc pri jakavi 2X20 + anaglreid 3x1 709..600..483..546.. 576, aj ked klinicky stav stablizovany 4.pre vysoke IgE: 44.500ug( L( NH do 240) a neskutocne vysoku kreatinkinazu 56,7(NH 0,40-3,160 ukat/L) sme dali vysetrit BDT test , ktory laborat porvrdil alergiuan milurit a anagrelid?: aj ked pacient klinicke prejavy aler reakcie nema 5 vMinulosti sme musleo vysadit vsetyk dostupne formy interferonov pre loklane aj vzdialnee excesivne kozen alergicke reakcie vcetne extremneho vzostupu AST, ALT (tc ich nema) prosime
a/aky liecebny ppstup by ste zvolili posledny Ko Hb 111 MCV 85 leu 7M6 NS 67% trc: 797 nielen s odhladom na PMF ale aj v prevencii retrombozy
b/ existuej odborne vysvetenie pre PMF? a taskot extremen zvysenu kreatinkniazu?
S uctou a vdakou.
Reakce: 1
Další případy
Jak upravit terapii pacientce s PMF?
Dobrý den, moc prosím o radu u jedné pacientky. Paní, ročník 50 (tedy 77 let ) OA: arteriální hypertenze 2008 st.p. flebotromboze PDK ( zhřejmě idiopatické ) st. p.totální thyroidektomii pro uzlovitou strumu st.p. hysterektomii s bilat. adnexektomií...
Trombocytosa + kolisajici WBC+ anemie
Dobrý den, prosím Vas o hematologicke konsilium: pacientka 46 let v OA:Anamn opak infekty HDC Obezita I. st- od 12/2025 th Mounjaro, od 5/26 navýšení na 7,5mg s.c Hypothyreóza 2005- na th, disp. MUDr. Pospíšilová endokrinologický ústav V minulosti v...
MPO JAK2 pozit, CHRI, anémie
Vážené kolegium, prosím o radu, jak nejlépe vést terapii křehké pacientky r.n. 1941 s nově dg. MPO JAK2+ z 6/2026 - odběry pro progredující leukocytózu, akt. kolem 39 leuko, neut.A 29 x10/9/l, flow PK bez nálezu blastů, či jiné klonality, BCR::ABL 6/...
Asi nepotěším. Neznám žádnou souvislost mezi pre-PMF a hladinami kreatinikinázy. Jen se mi nezdá, že by hladina CK byla¨až tak "neskutečně" vysoká, ale spíš středně/výrazně zvýšená. Zvážit, zda byla předtím předtím traumata, vč. operace, i.m. injekce, trepanobiopsie... Statiny? Ale na toto není moje odbornost. Ani nevím, proč jste ji vyšetřovali.
Nejsem ani odborník na průkaz alergií (n.b. na alopurinol a anagrelid), neuvědomuji si, že bych kdy viděl alergickou reakci na anagrelid (i Vy píšete, že pac. neměl klinickou manifestaci). Navíc je divné, že se Vámi popisované alergie na jiné látky dějí navzdory vlivu relat. vyšší dávky imunosupresivního ruxolitinibu (RUX).
Uvádíte poslední KO, ale nevím, na jaké je pac. nyní léčbě? Anagrelid jste vysadili (a proč jste předtím neeskalovali jeho dávku - 3x1 bylo málo vzhledem k nedosažení ther. efektu - pro zjištěnou "alergii?")? Pakliže má RUX, ale nesnáší jakýkoli IFN, asi bych se vrátil k Litaliru, do stabilizace stav u a do potřebné redukce trombo-.
Jak je na tom pac. s trombofiliemi? Antifosfolipidy? Koagulací? Jak je antikoagulován?
Jen pozn.: Prognostická skóre PMF asi není třeba uplatňovat při pre-PMF (MF-0).