Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou

Myeloproliferativní onemocnění
1. 10. 2021
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » 56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou
U 56leté pacientky s JAK2 V617F pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou (diagnóza od roku 2014, přechodně léčené anagrelidem, pokus o léčbu interferonem musel být ukončen pro depresi), která aktuálně progreduje na léčbě hydroxyureou (hubnutí, anemizace, nárůst splenomegalie, vyplavení blastů) je aktuálně rozhodováno o další terapii. Pacientka má navíc anamnézu karcinomu prsu, pro který byla operována a léčena adjuvantní chemoterapii v roce 1999 a tamoxifenem do roku 2006 a melanomu pravého oka, který byl v roce 2018 léčen radioterapii. Pacientka nemá sourozence, který by byl využitelný jako dárce k transplantaci. Jaké by bylo Vaše doporučení pro další postup? Jak byste se stavěl/a k nasazení ruxolitinibu?
Sdílet

Reakce: 2

Jistě ruxolitinib (kvůli symptomům), a pak dle dalšího průběhu dále. Jsou 2 typy přechodů do sAML - 1) rychlý, často po cytostaticích (vč. Litaliru), často spojeno s delecí/mutací TP53 - nutno vyšetřit cytogenetiku alespoň z periferie + molekuárku), 2) pomalý s pomalým nárůstem % blastů během několika let, typický pro myelofibrózy. Půjde-li o variantu 1), pak nezbude než zaléčit sAML chemo- 3+7 (ev. vidáza/venetoklax, vázáno na § 16), půjde-li o 2. typ, jen ther. Jakavi + patrně potřeba transfuzí. Pac. se i přes anamnézu 2 jiných malignit patrně stejně nevyhne imunosupresi (ať Jakavi, nebo transplantaci). Je-li remisní, pak nutno léčit, jak uvedeno, nehledě na tu anamnézu.

MUDr. Jiří Schwarz, CSc.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc. 1. 10. 2021 15:59

Přikláním se k názoru dr. Schwarze a také spatřuji východisko v podání Jakavi. Další postup se odvíjí od vývoje klinického stavu a laboratorního nálezu.

Další případy

Hematolog

59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou

Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...

1 17. 3. 2026 Číst více
Hematolog

CML s aplázií kostní dřeně

Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...

3 9. 3. 2026 Číst více
Hematolog

Polycytemia vera

Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...

2 6. 3. 2026 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.