56letá pacientka s interstic. plicním postižením s těžkou restrikční plic. poruchou; LA:, Medrol 4 mg 1-0-0, Cellcept 250 mg 2-0-2, OFEV 100 mg 1-0-1. Pneumolog žádá vyšetření pro opak. polyglobulii, která dle jeho stanoviska není dobře vysvětlitelná plicním onemocněním. Vstupní hematol.vyš. 1/2021 ,kdy HGB 167g/l, HCT 0,48, počet PLT i WBC vždy v normě, v dif.rozpočtu setrvalá lehká relativní lymfocytosa; histologie k.dřeně z 6/21 zcela nevylučuje možnost MPN-U; EPO v normě, JAK2 V617F, exon12,CALR, exon 9 vše negativní; při následných kontrolách se hodnoty HGB pohybují mezi 148-155g/l, HCT 0,43-0,48; FW je v normě.
Na základě RA byla u citované pac. zjištěna homozygotní forma mutace f.II protrombin, dosud pac. bez TEN projevů normostenička, nekuřačka, 2 gravidity a 2 porody bez komplikací, COC užívala také bez komplikací, její užívání ukončeno pro Connův syndrom - st.p.laparoskop. adrenalektomii l.sin. 2/2000
Pneumolog žádá stanovisko hematologa, zda je pacientka schopna transplantace plic s následnou trvalou kombinovanou imunosupresivní léčbou (tacrolimus, mykofenolát mofetil, prednison). Velice děkuji všem kolegům za laskavou odpověď.
Reakce: 3
Pokud by polyglobulie (která nejspíše není přítomna, výsledky jsou hraniční) měla mít plicní etiologii, měl by být vyšší erytropoetin. MPN je nepravděpodobné, na familiární erytrocytózu by mohl ukazovat výskyt v rodině, který neudáváte. Pacientka je schopna transplantace i přidání tacrolimu k už probíhající imunosupresi. Určitě nezbytná pečlivá profylaxe TEN.
Dobrý večer, v daném případě bych také nahlížel na polyglobulii jako na hraniční nález a "spokojil" bych se s plicním postižením, jako jeho příčinou. Určitě bych přivítal i saturaci bHbO2, ev. zopakování EPO, a pokud by měl být kompletován cytogenetický nález pak ev. doplnění mpl mutace a v rámci histologie mám dobrou zkušenost s výpovědní hodnotou barvení na železo. Také se však domnívám, že tato stránka nestojí v cestě provedení zvažované transplantace plic, kde by významnější roli hrála homozygotní mutace protrombinu, kterou by bylo třeba zajistit profylaxí - nejl. LMWH - v dávce určené na základě opakované hodnoty anti-Xa s nastavením mezi 0,4 - 0,5 IU/ml a načasováním dle operatéra, za konzultace hematologa.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, děkuji kolegiu za rady a stanoviska, moc mi to pomohlo a ráda se zase brzy obrátím s dalšími dotazy. Přeji všem vše dobré.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Polycytemia vera
Dobrý deň vážené kolégium. Rada by som sa spýtala na Váš názor na pacienta nar. 1975, ktorému sme diagnostikovali MPN - typu PV (potvrdenou trepanobiopsiou i kultiváciou BFU) od 10/2011, JAK-2 pozit (kvantita sa v tom čase nevyšetrovala). Vstupne par...
Pac. má tendenci k vyšším hodnotám červeného KO, Hkt ještě v rámci normy, dost sporné, zda toto vůbec nazvat polyglobulií (dle mého odhadu zcela v souladu s restrikčním plicním postižením). Chybí údaj o saturaci HbO2.
Méně obvyklý je závěr histologie dřeně (obvykle je odlišení MPN snadné), asi by chtěla 2. čtení - to bych jistě doporučil. Některé idiopatické erytrocytózy působí jen malé změny v histopatologickém obraze a jsou obtížně rozpoznatelné. Pro detailní analýzu a event. osvětlení změn by mohlo být vhodné NGS vyš. s panelem na MPN a polyglobulie, ale rozhodně by toto vyš. nemělo oddálit smysluplný klinický postup směřující k transplantaci. Z hematol. pohledu je mnohem závažnější údaj o homozygotní mutaci f. II - zde nutno doporučit vhodné dlouhodobé antikoagulační krytí peroperačně.
V zásadě ani nemyslím, že by i přítomnost MPN byla absolutní kontraindikací Tx plic, natož pak idiopatická erytrocytóza, a tím méně - a to je nejpravděpodobnější, stav v rámci širší normy.