Pacientka, ročník 1973, 7/2022 dg. AIHA s tepelnými protilátkami IgG, vyšetření KD 8/2022 kompatibilní s dg. AIHA, bez průkazu sekundární etiologie. Na terapii kortikosteroidy (Prednison 1mg/kg) promptní efekt, normalizace hemoglobinu a vymizení známek hemolýzy, ale přetrvávající vysoká pozitivita Coombse (na 3+). Volili byste v tomto případě protrahovanou terapii nízkou dávkou kortikosteroidu či kortikosteroidy zcela vysadili a čekali na další vývoj?
Reakce: 3
Dobrý den, v případě wAIHA bude jistě třeba pomalá detrakce kortikosteroidů za kontroly parametrů hemolýzy, zejména z nízkých dávek pod 20mg/den bych snižovala velmi pomalu. Pokud bude stále dobrý KO a negat markery hemolýzy, pak bych zkusila kortikosteroidy vysadit i přes pozitivitu protilátek resp. PAT.
Odpověď není jednoznačná, lze postupovat dle stanovisek kolegů, v ÚHKT se také díváme na titr protilátek v jednotlivých podskupinách IgG, pokud je přitomen vysoký titr anti IgG3, většinou ponecháváme malou dávku kortikosteroidů (Prednison 2.5-5mg 2x týdně) a sledujeme nemocného. Také nemocné znovu celkově přešetřujeme k vyloučení skrytého onemocnění, jež může indukovat tvorbu protilátek.
Další případy
Nejasná závažná bicytopenie s fluktuacemi
Hezký den, dovoluji si požádat o konzultaci: 40 letá pacientka se závažnou bicytopénii /leu 1, ANC 0.3, trombocyty 15 tis/ Doplněná vyšetření: KO: leu 1, Hb 140 g/l, trc 15tis, ANC 0.3, bez mladších forem v rozpočtu. Pozn. Monocyty do 0,5 i při norma...
Vyloučeni mastocytosy
Vážené kolegium, ráda bych zkonzultovala trochu bizarní případ došetřování mastocytosy. Pa.1990 přicházi na dop. imunoalergologa, protoze měl 3x anafylaxi po postípaní vcelou, 2x na Novém Zelandu kde pracoval a 1x v ČR, pak to pac.začal řešit. Pro el...
Stacionární neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky 33let, na jaře řešila recidivující infekty HCD, od té doby zdravá, plánovaný kontrolní krevní obraz s neutropenií (u předchozího PL 2/25 KO v normě), moč.nálezem. UZ břicha byl v normě. Jak dál postupovat? Děk...
Dobrý den, wAIHA léčená kortikosteroidy vyžaduje narozdíl od ITP bohužel delší léčbu kortikosteroidy a pomalý tapering během 4, lépe 6ti měsíců za sledování ani ne tak imunohematologie, jako spíše hematologických a biochemických známek hemolýzy.