Dobrý den, prosím o konzultaci u pacienta ročník 1942, který sledován od 5/2016 pro trombocytopenii (vstupně 74x10/9/L). Hodnocená jako susp. ITP sekundární při okulobulbární formě myastenie gravis (ta dg. v roce 2014). V době vyšetření byl pacient z neurolog. indikace na dávce Prednisonu 5mg denně, dávka ponechaná a probíhaly pouze laborat. kontroly, nebyly krvácivé komplikace. Od 8/24 progredující trombocytopenie na hodnoty kolem 30x10/9/L. Navyšování dávek kortikoidů netoleruje (psych. potíže, nespavost, agitovanost). Maximálně tolerovaná dávka dlouhodobě je 7,5mg Prednisonu denně. Pacientovi byly podané před extirpaci zubů transfuze trombocytů se vzestupem trombocytů na hodnoty kolem 50-60x10/9. Od 1/25 hodnoty trombocytů kolísají v rozmezí 15-20x10/9L, klinicky hematomy na předloktích, oj. epistaxe. Konzultován stran možnosti TPO mimetik na vyšším pracovišti – nedoporučené vzhledem aneurysmatu s trombem.
Jak léčit trombocytopenii u tohoto pacienta? Léčit vůbec? Trombocytopenie je nejspíš komb. etiologie – sek. ITP + konzumpce při aneurysmatu s trombem (chron.DIC?)? Neurolog. onemocnění je t.č. kompenzované a z neurolog. hlediska není nutná ani kortikoterapie.
Anamnéza:
- 2014 dg. okulobulbární forma myasthenie gravis - z neurolog. indikace užíval krátce azathioprin, ten následně vysazen pro neutropenii, pak dlouhodobě na léčbě kortikoidy Prednison 5mg denně. V roce 2014 - 2015 při léčbě MG byly hodnoty trombocytů v normě. P
- V 7/15 překonal infarkt myokardu - direkt PCI + DES ACD, 5/16 reKG pro 90% stenosu v DES ACD. Před reKG trombocyty 102x10/9L; Kombinované Ao vada, diastolická dysfce, EF LK 60%.
- V roce 2019 zjištěná aneurysma abdom. Ao s nástěnným trombem - st.p.implantaci EVARu 10/19 ve FN USA. V 1/23 angiografický zákrok pro endoleak po EVAR - embolizace zdrojů endoleaku. Poslední UZ nález je 5/25 - Subrenální aorta až oblasti bifurkace s objemným aneurysmatem šíře 74mm, v délce 70mm, cirkulární nástěnný trombus max. šíře 30mm.
- Hypertenze, Hperlipidemie, Obezita, VAS, DM 2. typu na dietě
Medikace aktuální: Prednison 7,5mg denně, Helicid, KCl obden, Indapamid, Rivocor, Tolura, Rosucard, CalcichweD3; Posled. KO: L 13,5 E 4,7 Hgb 148 Htk 0,44 T 16 apn 7,7 Koagulace: Q 99% INR 0,9 FBg 1,87 aPTT 24,9/R 0,8 DD: 7,1 Bioch.:krea 135 (+) KM CB jaterní testy LDH norma
Děkuji.
Reakce: 3
Dobrý den, jak píšete, bude u pacienta trombocytopenie pravděpodobně kombinované etiologie - konzumpce/chronická DIC při aneurysmatu s trombem, možný imunitní podíl. Proti významnější imunitní složce (ITP) by svědčil vzestup po substituci trombocytů, což u klasických ITP moc nevídáme, ale záleží, s jakým časovým odstupem byl odběr proveden. Také by mě zajímalo, jakou má pacient hodnotu IPF a zda měl někdy vyšetřenou kostní dřeň. Jak už psal pan profesor, podrobněji bych také vyšetřila koagulaci směrem k zvažované chronické DIC a určitě serologie (hepatitidy, herpesviry PCR,...)...
Terapeutický postup pak bude záležet na výsledcích:
1) pokud by se zdála převaha konzumpce/chronického DIC, pak by jeho zaléčení mohlo vést i ke zlepšení trombocytů
2) pokud by se zdála převaha imunitní složky a zejména pokud bude vysoké IPF, tak je i s ohledem na další autoimunitu možná ke zvážení rituximab?
3) u ag. TPO-R bude nutná velká opatrnost, ale pokud by bylo nízké IPF resp. suboptimální produkce v KD pak jsou ke zvážení, ale v tom případě bych držela trombocyty na dolní hranici cílového rozmezí /tj. 50 x 10/9/l/ (což může být problematické vytitrovat) a pravděpodobně v kombinaci s profylaktickou antikoagulací
Souhlasím s komentářem dr.Konířové, jedná se zřejmě o kombinovanou poruchu a se zmíněnou léčbu podle jednotlivých příčin souhlasím, při výraznější autoimunní složce bych asi indikoval rituximab.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji Vám za vaše komentáře.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Vysoké hladiny feritinu
Dobrý den, dovolil bych požádat o radu jak dále postupovat při vyšetřování pacienta. Jde o 50letého pacienta, který přichází pro lehký únavový syndrom a vysokou hladinu feritinu. OA: interně zdravý FA: neužívá Dle fyzikálního vyšetřeníbez patologie....
Leukopenie
Dobrý den, pacient 50 let, s ničím se neléčí, trvale žádné léky neužívá. Před 2 měsíci jen lehký respirační infekt. Při prevenci zjištěna leukopenie 2,7*10ˇ9/l a lehká normocyt. normochr. anémie s Hb 133 g/l. Dodělán diferenciál kde pouze abs. počet...
Erdheim - Chesterova choroba? (BRAF negativní)
Dobrý den, prosím o radu v upřesnění diagnostiky a léčbě u nemocného s obtížně zařaditelným onemocněním. Jedná se o 27 letého pacienta, který byl akutně hospitalizován na urologii pro akutní postrenální ledvinové selhání. Vstupní CT popisuje: ledviny...
Předpokládám, že spuriosní trombocytopenie (shlu destiček na nátěru) byla vyloučena. K vyloučení chronické DIC by bylo vhodné doplnit další testy i když Quick a aPTT jsou v pořádku, je přece jen nižší fibrinogen: doplnil bych antitrombin, D-dimery, fibrinové monomery. Dále pacient je vzhledem k věku a dlouhodobé kortikoterapii přece jen do určité míry imunosuprimován, vhodné by bylo vyloučit virové infekce zejména CMV, včetně PCR testů. Ojedinělý pacient s izolovanou trombocytopenii a pozitivní PCR na CMV příznivě zareagoval na antivirovou terapii. Dále bych vyloučil infekci Helicobacterem pylori, kde jeho přeléčení někdy také vede k úpravě počtu destiček. Pokud vše bude negativní, tak otázka stojí zda je pro pacienta více rizikový onen trombus nebo trombocytopenie 10-20x10>9/l - malá dávka trombomimetik s cílem dosáhnout počet trombocytů cca 50x10>9/l by mohla být řešením...