Terapie I. linie u MZL s TP 53 poz.

Dobrý den, ráda bych Vás požádala o radu u 49leté pacientky s nově dg. B-NHL, dle biopsie z LU uzavřeno jako MZL bez plazmocytoidní diferenciace, CD 20 +, s aberantní expresí CD5 a CD23, s vyšší proliferační aktivitou ( KI 67 - 20-40%) bez zn. transformace do DLBCL, KS IVB, MZL IPI 3. V I. čtení z LU uzavřeno jako CLL/SLL, proto provedeno FISH - nález TP53 poz. ( VAF = 37% ), doplněny prognostické markery z PK - IGVH - nemutovaný, TP 53 negat., FISH bez abnormalit, v kostní dřeni - FISH - malý klon 5,5% s delecí genu TP 53, (na hranici cut-off). Na PET/CT v 9/25 hypermetabolická lymfadenopatie obou etáží, s pakety v oblasti jaterního hilu a v mediastinu, postižení sleziny (vel.22,5cm - rychlá progrese vel. v 7/25 na CT - 18cm), v histologii KD 10-15% infiltrace kostní dřeně CD5 pozitivním lymfomem. Dále v laboratoři - PP - biklonální PP IgM-kappa + IgG-kappa, lambda - 10,9 g/l, B2MG 7,40, LD 5,88, v KO normocytární anémie Hb kolem 100 g/l, leu+ plt v normě, v diff. bez lymfocytózy nebo jiné patologie. Klinicky ECOG 2, Karnofsky 70%, dominují tlakové bolesti v L epigastriu a B symptomy (noční poty, febrilie, descensus ponderis 10kg/8m). Pacientka v OA - arteriální hypertenze, astma bronchiale, vyšetřována revmatologem pro polyarthralgie s vysokým RF - susp. na revm. artritídu, nebo na syst.onem. pojiva.

Chtěla jsem se proto poradit, jaký by byl pro pacientku nejvhodnější terapeutický režim? Jenom R-COP či R-CHOP ? nebo byste zvažovali, vzhledem k poz. TP 53 v LU a hraničnímu klonu v KD v 1. linii u mladé pacientky, přidat do kombinace BTKi? Např. zanubrutinib? Nebo jinou terapii? Děkuji za odpověď.