Podání koncentrátu faktorů u 17leté pacientky s vWD typ 1 před stomatologickým výkonem

Dobrý den, chybí anamnéza sklonu ke krvácení, průběh ev. jiných, byť drobných zákroků. Lze postupovat obojím způsobem.
a, buď bez substituce, antifibrinolytikum a lokálně i třeba tkáňové lepidlo
b, nebo malou dávkou koncentrátu, např. WILATE /ale není udána hmotnost/.
Rozhodnutí bych učinil dle anamnézy dotyčné

Také mi chybí dosavadní fenotyp pacientky - s 30 % hladinou krvácet nemusí, ale může - zde navíc může záviset i na povaze zákroku a je rozdíl mezi jednoduchou a "chirurgickou" extrakcí.
Mnohdy v podobných případech skutečně stačí lokální stavění krvácení (vč. tkáňového lepidla) s případným podáním antifibrinolytik - zavisí i na míře periprocedurálního krvácení (pacienti s von Willebrandovou chorobou krvácejí hned po zákroku).
Ke zvýšení hladiny vWF lze v případě obavy z krvácení využít DDAVP či substituce, jak bylo zmíněno.

Pěkný den. Ideální by bylo podání DDAVP, pakliže by pacientka měla prokázánu odpoved na tuto léčbu. Dříve byl k disposici nosní spray, stále je i parenterální lék. Kdyby tato varianta nebyla vhodná/možná, bude li provedeno za hospitalizace v zařízení s hemofilickým centrem, pak bych primárně u této hladiny (není li závažná krvácivá anamnéza) začal s antifibrinolytikem a dicynone a faktor podal v případě významnějšího krvácení (bude vidět jeste behem výkonu, viz komentář prof Penky). Pakliže to má být ambulantně, či v ZZ bez adekvátní hematologické péče, doporučuji podat 30 - 50 IU/kg koncentrátu s obsahem vWF případně vWF/FVIII min 30 a max 60 min před zákrokem a další den kontrola a dle stavu případně pokračování v léčbě. V obou případech pak maximální chir stavení krvácení případně i tkánové lepidlo. Antifibrinolytika a dicynone ccva týden .