Dobrý den, ráda bych Vás požádala o radu u 73letého pacienta - Richterova transformace z B-CLL do DLBCL tenkého střeva (var. centroblastická, GCB-like imunofenotyp, bez double exprese) + infiltrace dřeně plasmocytomem - dg. z biopsie tenkého střeva a histologie KD, KS IIA, IPI 2, ISS II, TP 53 neg., IVGH nemutovaný, genetika: ztráta chromosomu Y v 19% jader, delece 13q14.2. v 20% interfázních jader, MYC negat. (výsledek cytogenetiky MM ještě nemáme k dispozici), ECOG 0-1, Karnofsky 80% Na PET/CT - 1 hypermetabolická LU v pravé jámě kyčelní, jinak bez lymfadenopatie, bez postižení sleziny nebo kostní dřeně, v histologii s nálezem infiltrace B-CLL (20% z celkové buněčnosti CD 20 poz. malobuněčnou komponentou) a 30 % infiltrace plasmocytomem, bez průkazu infiltrace DLBCL. PP IgA lambda 11,8 g/l, FLC kappa 14,7 mg/l, f K/L 1,37, B2M 4,10, LD 2,15, Hb 120 g/l, leuko 12, lymfo 54%, lymfo 4,8 giga/l, renální parametry v normě, Ca + Caion. v normě, na PET/CT bez kostních ložisek Pacient v OA pouze dyslipidémie na terapii a biliární kolika při cholecystolithiáze, 2/25 st.p. po LCHCE.
Chtěla jsem se proto poradit, jaký by byl pro pacienta nejvhodnější terapeutický režim? Kombinace R-CHOP + bortezomib? Jiná terapie? Děkuji.
Reakce: 5
Osobně bych nyní léčil jen DLBCL (Richetrovu transformaci). Bylo by vhodné pokusit se určit klonální příbuznost mezi DLBCL, CLL a myelomem. Od toho se bude odvíjet i prognóza pacienta.
Dobrý den,
v tuto chvíli bych také doporučoval léčit DLBCL, bylo by možné požádat o schválení bortezomibu a podat jej místo Vincristinu, tedy režim VR-CAP.
David Belada
Souhlasím s kolegy, že prioritou je léčba DLBCL. A líbí se mně návrh doc. Belady se záměnou vinkristinu za bortezomib. RH
dobrý den,
poslední dobou těchto kombinovaných B-lymfoproliferací u nás přibývá a je většinou nemožné rozlišit, zda se jedná o "grey zone" nebo zkrátka duplicita (zde téměř jistě druhá možnost). Pak je nutné určit, co je více nebezpečná jednotka a co tak má být základní protokol kombinovaný s dalším lékem. Naštěstí je řada z nich účinných v obou situacích.
Zde souhlasím s ostatními, že prioritou by měl být DLBCL - takže za mne lymfomový protokol s "přidaným" bortezomibem. A také souhlasím s doc. Beladou, pokud borte, nesmí být vcr.
Další případy
Lymfadenopatie + hypoglykémie
Dobrý den, chtěl bych se poradit. Pacient přijat na následnou péči překladem z interního oddělení, kde rehosp. pro hypoglykémii (není diabetik) a infekce močových cest. Pacient s m. Parkinson, jinak bez závažných komorbidit. Pacient: 58 let, muž Důvo...
Amyloidoza
Dobrý den, vážení členové kolegia, rádi bychom s Vámi zkonzultovali nejlepší léčebný přístup pro naši pacientku. H.K. *1955 bez závažných komorbidit. Anamnéza: OA: GERD, Dráždivý tračník revmatická horečka cca v 80. letech operace : slepé střevo v dě...
Erdheim - Chesterova choroba? (BRAF negativní)
Dobrý den, prosím o radu v upřesnění diagnostiky a léčbě u nemocného s obtížně zařaditelným onemocněním. Jedná se o 27 letého pacienta, který byl akutně hospitalizován na urologii pro akutní postrenální ledvinové selhání. Vstupní CT popisuje: ledviny...
Dobrý den,
to je celkem zapeklitá situace, pokud odhlédnu od aktivity lymfomu, tak samotný nález ve dřeni 30% infiltrace (předpokládám dřeně, je to malinko nejasné, jestli se nejedná o uzlinu ?), bez klinické symptomatologie, bez nálezu na PET/CT (myšleno kostní ložiska) je vlastně Smoldering myelom, který by se měl sledovat. V kontextu prognózy pacienta je zcela určující jeho Richterova transformace, která dle mých omezených lymfomových dovedností má špatnou prognózu. Za sebe bych se pokusil odléčit do DLBCL a v tuto chvíli myelom pečlivě sledovat. Pokud by byla terapie nutná, pak optimální by bylo Dara+Len+Dex, pak tedy kortikoidy máte i v CHOPu, lena se dává na lymfomy taky běžně (třeba v R2) a tak by se přidal vlastně jen Daratumumab. Každopádně se obávám, že DLBCL dostihne pacienta dříve.