Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Richterova transformace a infiltrace plasmocytomem v kostní dřeni

Lymfomy a CLL, Myelom
13. 4. 2025
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Richterova transformace a infiltrace plasmocytomem v kostní dřeni

Dobrý den, ráda bych Vás požádala o radu u 73letého pacienta - Richterova transformace z B-CLL do DLBCL tenkého střeva (var. centroblastická, GCB-like imunofenotyp, bez double exprese) + infiltrace dřeně plasmocytomem - dg. z biopsie tenkého střeva a histologie KD, KS IIA, IPI 2, ISS II, TP 53 neg., IVGH nemutovaný, genetika: ztráta chromosomu Y v 19% jader, delece 13q14.2. v 20% interfázních jader, MYC negat. (výsledek cytogenetiky MM ještě nemáme k dispozici), ECOG 0-1, Karnofsky 80% Na PET/CT - 1 hypermetabolická LU v pravé jámě kyčelní, jinak bez lymfadenopatie, bez postižení sleziny nebo kostní dřeně, v histologii s nálezem infiltrace B-CLL (20% z celkové buněčnosti CD 20 poz. malobuněčnou komponentou) a 30 % infiltrace plasmocytomem, bez průkazu infiltrace DLBCL. PP IgA lambda 11,8 g/l, FLC kappa 14,7 mg/l, f K/L 1,37, B2M 4,10, LD 2,15, Hb 120 g/l, leuko 12, lymfo 54%, lymfo 4,8 giga/l, renální parametry v normě, Ca + Caion. v normě, na PET/CT bez kostních ložisek Pacient v OA pouze dyslipidémie na terapii a biliární kolika při cholecystolithiáze, 2/25 st.p. po LCHCE.

Chtěla jsem se proto poradit, jaký by byl pro pacienta nejvhodnější terapeutický režim? Kombinace R-CHOP + bortezomib? Jiná terapie? Děkuji.

Sdílet

Reakce: 5

Dobrý den,
to je celkem zapeklitá situace, pokud odhlédnu od aktivity lymfomu, tak samotný nález ve dřeni 30% infiltrace (předpokládám dřeně, je to malinko nejasné, jestli se nejedná o uzlinu ?), bez klinické symptomatologie, bez nálezu na PET/CT (myšleno kostní ložiska) je vlastně Smoldering myelom, který by se měl sledovat. V kontextu prognózy pacienta je zcela určující jeho Richterova transformace, která dle mých omezených lymfomových dovedností má špatnou prognózu. Za sebe bych se pokusil odléčit do DLBCL a v tuto chvíli myelom pečlivě sledovat. Pokud by byla terapie nutná, pak optimální by bylo Dara+Len+Dex, pak tedy kortikoidy máte i v CHOPu, lena se dává na lymfomy taky běžně (třeba v R2) a tak by se přidal vlastně jen Daratumumab. Každopádně se obávám, že DLBCL dostihne pacienta dříve.

Osobně bych nyní léčil jen DLBCL (Richetrovu transformaci). Bylo by vhodné pokusit se určit klonální příbuznost mezi DLBCL, CLL a myelomem. Od toho se bude odvíjet i prognóza pacienta.

Dobrý den,

v tuto chvíli bych také doporučoval léčit DLBCL, bylo by možné požádat o schválení bortezomibu a podat jej místo Vincristinu, tedy režim VR-CAP.

David Belada

Souhlasím s kolegy, že prioritou je léčba DLBCL. A líbí se mně návrh doc. Belady se záměnou vinkristinu za bortezomib. RH

dobrý den,
poslední dobou těchto kombinovaných B-lymfoproliferací u nás přibývá a je většinou nemožné rozlišit, zda se jedná o "grey zone" nebo zkrátka duplicita (zde téměř jistě druhá možnost). Pak je nutné určit, co je více nebezpečná jednotka a co tak má být základní protokol kombinovaný s dalším lékem. Naštěstí je řada z nich účinných v obou situacích.
Zde souhlasím s ostatními, že prioritou by měl být DLBCL - takže za mne lymfomový protokol s "přidaným" bortezomibem. A také souhlasím s doc. Beladou, pokud borte, nesmí být vcr.

Další případy

Onkolog

Nodální perif. T-lymfom angioimunoblastický, alk negat cd30 negat

Prosím o názor kolegia na léčbu takové pacientky: nodální perif. T-lymfom angioimunoblastický, KS IV EB (krk NJ pod prsními svaly bilat, med 20mm, omentum mesenterium retroperit, bilat ilicky, bilat ing, , splenomegalie, podkoží podbřišek, hýždě, ste...

2 4. 9. 2026 Číst více
Praktik

Elevace lambda řetězců

Dobrý den, mám v péči pacienta 49 let s anamnezou: VAS LSp, 1998 unavova zlomenina - OS, 2006 reoperace, již bez dispenzarizace DLP k vyloučení FH - terapie atorvastatin, ezetimib ATS karotid bez hemodyn. význ. stenoz Dilatace asc. aorty 35 mm ke kon...

4 1. 9. 2026 Číst více
Onkolog

Primární kožní FCL multifokální praktický postup?

Pacientka prakticky asymptomatická , 65 let, jedno kožní ložisko mnhočetné postižení podkoží bez uzlinového a orgánového v biopsii kožní neepidermotropnídifúzní lymfoidní infiltrát s nápadným folikulárním uspořádáním, zasahující do resekčních linií o...

2 13. 8. 2026 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.