PNH?

Vážené kolégium, dovoľte mi poprosiť Váš odborný názor na a/antikoagulačnú liečbu pri chronickej (mnohoročnej-aj 17 rokov) trombóze v portae s trombocytopéniou a susp PNH b/indikáciu TPO-R pri krvácaní pri ťažkej trombocytopénii pri Budd Chiary sy, + ITP(pozit anti trc MACE IIb/IIIa) a minimálnom klone PNH. Dnes 21ročná pacientka s trombocytopéniou (dosledovateľné posledné 2 roky okolo 50-60tis,posledný KO:Hb:134 leu 4,2 trc:56) +ľahkou hyposyntézou FVII:50% bez hypofibrinogenémie(fgen:1,8g/L,TT:16 sek(NH)PT:1,22 INR ,aPTT: 1,19R) s CTAgio:presinusoidálna portálna hypertenzia 7/2024 najskor pri chron. uzávere v portae, kavernózna prestavba porty, široké splenorenálne, splenorektálne anastomózy, varikózne komplexy pararektálne, splenomegália, širšia art.lienalis s aneuryzmami, minimálne reziduá po pažekákových varixoch.

Posledná GFS 1/2025: bez pažerák varixov, len zmeny po EIS, ľahká portálna gastropatia, erozívna antrugastropatia, minimálny GERD, usg 1/2025:lien 17x8 cm homogénny, v hile akces slezina a varikózne pletene-tie sú aj v okolí obličky, hepar nezvačšený, V portae šírky 12 mm,v sled. úseku bez echo zmien, ale nedá sa vizualziovať celý priebeh.

Úvodná dg:idiopatická portálna trombóza ako 4 ročná, v detskom veku hemokoag.a onkohemat. príčina nezistená. V dospelosti vylúčený anfifosfolipidový syndróm, (a aj JAK2,AT,PrC,PrS,MGUS:NH) Rok dispenzarizovaná ako nesignifikantný klon PNH ery(0,01%)a PNH granulocytov(0,02%), laboratórna pozitivita anti trombocytových protilátok MACE IIb(IIIa.

Je? nie je? odborne indikácia na plne antikoagulačnú liečbu?(NOAC?dlhodobo LMWH dľa anti Xa?),dff len antitrombotickú sekundárnu prevenciu?
2.Pri klinike závažného krvácania, s prihliadnutím na PNH klon,je? nie je? vhodné indikovať TPO-R krátkodobo ako v režime ITP pri hepatopatii?
S úctou a vďakou za Váš čas a názory prajeme pekný týždeň.