Lymfomová multiplicita

Dobrý den, velmi zajímavá kazuistika!

Lze konstatovat, že HCL v kompletní remisi není, protože je přítomna 30% infiltrace dřeně, máme tedy před sebou nemocnou s aktuální nádorovou triplicitou lymfoproliferací. V rámci vstupního stagingu před zahájením léčby bych doporučoval:

- CT/PET vyšetření, abychom posoudili rozsah lymfomu a rizikovost dle IPI
- druhé čtení histologie na referenční patologii (pokud nebylo), včetně vyšetření EBER - může se jednat o sekundární DLBCL vzniklý v terénu AITL, viz například.:
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22260632/
- léčebně bych doporučoval podat R-CHOP - jeho dávkování bych uzpůsobil rozsahu lymfomu na PET - jistě s časnou primární profylaxí G-CSF od D3 cyklu, a s event.redukcí dávek v dalších cyklech v případě závažné cytopenie i přes primární profylaxi G-CSF
- tato léčba by navíc měla pozitivně ovlivnit i v pozadí existující HCL

Držím palce v nelehké léčebné situaci!

Velmi zajímavý případě!!
- nechali bychom projít hematopatol seminářem ev. dalším referenčním čtením a doplněním molekulárně biolog vyšetření (pro HCL BRAF V600E, ale i dalsi), diskutovali bychom buněčnost KD, přítomnost dalsi populace
- určitě zamrazit vzorek tkané a bb kostní dřeně
- v pripade, ze vse zůstane potvrzeno, bude záležet na rozsahu onemocnění a dalších prognostických faktorech včetně celk stavu ECOG, kardialniho vyšetření :
- jedna se jen o jedno kozni ložisko?
- je kožních ložisek vice?
- je přítomno uzlinove postižení?
- jake jsou dalsi prognost faktory?
- v pripade, ze bude indikovana systemova terapie - vzhledem k infiltraci KD a periferní cytopenii se to nabízí,
- pak bychom diskutovali kombinovaný režim dle rozsahu lymfomového postižení R-CHOP (DLBCL) a BV (brentuximab vedotin) - CHP (CD30+ AITL) - pravděpodobně se závěrem
R-BV-CHP - vše zdůvodnitelné pro pojišťovnu
- v pripade pouze jednoho kožního ložiska a dominující infiltrace KD buňkami HCL bychom diskutovali i dalsi varianty resp. kombinace

Jde nejenom o lymfomovou multiplicitu ale i anamnesticky přítomnou solidní malignitu.
U pacientky bych indikovala R CHOP, který pokryje DLBCL, PTCL a i HCL. Vzhledem k neutropénii gr.III bych byla opatrná k přidání BV do kombinace (R-BV-CHP) a nutno pacientku rovněž zajistit G CSF a ATB profylaxí.