Leukemizovaný CD30 negativní T - NHL s postižením kůže

Dobrý den, ráda bych se poradila, jak postupovat dále léčebně u 61letého nemocného s leukemizovaným T – NHL s dominantním postižením kůže a drobnou lymfadenopatií do 2cm v axilách a v tříslech dg 12/25.

1) Úvodem dominantní kožní postižení - celotělová erytrodermie
2) leukemizace (vstupně leu 22,5, Xbb 66% - bb. lymfoidního vzhledu s cerebriformním jádrem) Krevní obraz: B-Leukocyty: 12/25 22,5.10^9/l (4 - 10) -Hemoglobin:140 g/l (135 - 175) -Trombocyty:337 10^9/l (150 - 400) B-Lymfocyty relat. p.:0,570 - (0,2 - 0,45) X-buňky – lymfoidní el. vstupně 66% X bb., lymfoidní elementy, cerebriformní jádro.
3) Na vstupním PET/CT drobná lymfadenopatie do 2cm LU v obou axilách s lehkou akumulací FDG (SUV max 2,7), LU vel. do 2cm v obou tříslech s lehkou akumulací FDG (SUV max do 2,3), SUV Max Jater
4) Imunofenotypizace dřeně - nález není v rozporu se Sézaryho sy, ale nelze vykoučit i jiný T – LPD.
5) Biopsie kostní dřeně: v KD interstic infiltrace při T – NHL, blasty 5-7%, nejsou zn MDS, CG vstupně neprovedena, CD30+ pouze ojediněle
6) biopsie uzliny: Nález: Lymfatická uzlina 2cm Mikroskopicky je nález ve vyšetřených uzlinách totožného charakteru, základní struktura uzliny je difúzně setřelá, nahrazena difúzně rostoucí populací směsné morfologie, přičemž dominují buňky charakteru malých lymfocytů a středně velkých elementů s lehce nepravidelnými jádry a prominujícími drobnými nukleoly. Dále v materiálu je zastižena výraznější příměs histiocytů, někdy až objemných makrofágů s apoptotickým materiálem v cytoplazmě, fokálně příměs eozinofilů. Imunohistochemické vyšetření: CD20, PAX5 - zastiženy drobné reziduální atrofické lymfatické folikly, větší část parakortikální elementů je negativní při průkazu antigenu CD20 a PAX5 s disperzně rozptýlenou populací malých B buněk. Většina parakortikálních elementů je pozitivních při průkazu antigenu CD4, CD7, CD5 a CD3 (přítomna i cytoplazmatická pozitivita CD3). Na atypické T populaci je negativní průkaz CD2, CD8, TIA§, CD30, CD56, CD57, CD10. Při průkazu CD23 jsou znázorněny sítě dendritických buněk bez jejich patrného zmnožení. Exprese markerů FHH - silná kompletní pozitivita PD1§, v lépe fixovaných oblastech slabší pozitivita ICOS, relativně četná pozitivita bcl6§. Atypická T populace je dále pozitivní při průkazu CCR4, CD138 a GATA3§, negativní je T-bet. Proliferační aktivita měřená markerem Ki67 je relativně nízká do 10 %.

Závěr: Obraz atypické T lymfoproliferace s fenotypem CD3/CD5/CD4/ CD7+ s v.s. koexpresí markerů TFH (vyšetření však zatíženo fixačními artefakty). Diferenciálně diagnosticky na prvním místě je nodální T lymfom s fenotypem folikulárních helperů (nTFHL- NOS). Zvažován i periferní T lymfom PTCL - TBX21. Exprese EBER negat.

Vstupní vyšetření: bioptické vyšetření dřeně12/25 Nález: Váleček kostní dřeně délky 21 mm, zastiženo je až 17 hodnotitelných dřeňových prostor. Některé z nich jsou výrazněji prokrvácené. Zastižená buněčnost je poměrně pravidelná, vzhledem k věku lehce zvýšená, kolem 50 %. Zastižená krvetvorná tkáň je trilineární. V rámci dřeňových komůrek je však patrné narušení obvyklé architektoniky, s rozvolněním hnízd erytroidních elementů a promísením s myeloidními elementy. Rovněž megakaryocyty četnější, bez nápadnější tendence ke shlukování. Retikulární kostra je jemná, depozita železa minimální. Na morfologické úrovni bez jednoznačné masivní infiltrace maligním lymfomem. V imunohistochemickém vyšetření se při průkazu antigenu CD20 i antigenu CD3 znázorňují malé, intersticiálně rozmístěné lymfocyty. Bez nápadnější ztráty exprese antigenu CD7. Průkaz antigenu CD30 je pozitivní na zcela ojedinělých malých lymfocytech. Průkaz myeloperoxidázy, glycophorinu§ a antigenu CD42b dále zdůrazňuje morfologický nález. Při průkazu antigenu CD34 se znázorňují endotelie cév a vícečetné hematopoetické elementy, celkově asi 5-7 % zastižené buněčné populace.

Závěr: Histologickému nálezu v daném vzorku kostní dřeně dominují spíše změny krvetvorné tkáně, se záchytem vyššího počtu blastů (5-7 %). Lymfoidní infiltrace je intersticiální, množství lymfoidních elementů není nápadně vysoké. Celkově není dález v daném vzorku jednoznačný. Nelze spolehlivě rozlišit, zda se jedná o primární změny v krvetvorné tkáni s reaktivní lymfoidní infiltrací, nebo zda se jedná o sekundární reaktivně dysplastické změny krvetvorby při infiltraci maligním (T) lymfomem. Je nezbytná pečlivá klinickopatologická korelace. PS ECOG 0 Orgánové funkce v normě Léčebně: CHOEP á 3týdny, zatím podány 3 cykly, bez komplikací, C3 9.3.26 Po 3. cyklu v plánu nyní CT trupu. 9.3.2026 Krevní obraz: B-Leukocyty: 12,5.10^9/l (4 - 10), -Hemoglobin:127 g/l (135 - 175), Trombocyty: v normě B-Lymfocyty relat. p.: 57% (0,2 - 0,45) X-buňky – lymfoidní el. stále přítomny, ale regrese – menší množství Po C3 regredující erytrodermie, reziduální postižení kůže klinicky nevyloučím Diagnostický souhrn: * Leukemizovaný nodální T lymfom s fenotypem folikulárních helperů (nTFHL- NOS) dg 1/2026 - stadium IVA, PIT 3 / postižení dřeně, věk, LDH/ - dg: z biopsie axilární uzliny a z kožní biopsie, CD30 negativní - dle PET/CT lymfadenoaptie nad i pod bránicí (největší v tříslech do 20mm) - generalizované kožní postižení s obrazem erytrodermie - v KD cytologicky 12%, imunofenotypizačně 34% klonálních zralých T-Ly, histol. lymfoidní infiltrace je intersticiální, množství lymfoidních elementů není nápadně vysoké.( blasty 5-7%), bez dysplatických změn, CG vstupně neodebrána - 1. cyklus CHOEP od 23.1.2026, C2 od 16.2.2026, C3 9.3.2026 St.p. extirpaci maligního melanomu mezi lopatkami 2010 Excize papilomu na krku 2023 Pigmentové névy na boku 2019 Blok pravého Tawarova raménka od 2023 Hyperlipidémie

Dotazy:
1) Zahájit již vyhledávání pro alo SCT (dosažení remise není po 6. cyklu pravděpodobné), primárně tedy vést pro leukemizaci a generaliz. postižení kůže – erytrodermie k alo SCT? (Klinicky nelze rozeznat t.č. CR/PR v kůži, ale klinicky jistě regrese)
2) Pokud bude v kompletní CR po 6. cyklu, vést nemocného k autoSCT?
3) Pokud bude nemocný v CR po 6. cyklu, autoSCT neprovádět?