Prosím o Vaše doporučení u mladé pacientky s izolovanou neutropenií, která byla po dovršení 18let věku předána z dětské hematologie. Pacientka od 05/2021 sledována u dět. hematologa pro izol. neutropenii, v 10/2025 hospitalizována pro aftozní stomatitidu.
Nálezy:
- KD 10/2025 - cytologicky bez zmnožení blastů, myel. řada v normě, plynule vyzrávající do stadia tyče, snížené zastoupení segmentů = blok na úr. vyzrávání tyče/ segmentu
- KD 15.4.2026: cytol. bez blastů, rozpočty v normě, granuloc. řada vyzrává plynule; flowcytometrie bez průk. patologie, CTG/FISH a NGS panel myeloproliferace - obojí bez patol. nálezu, TB : normocelulární kostní dřeň. Hematopoeza trilineární. Erytropoeza početně zvýšená, hnízdovitá, splývající, normoblastová, bez megaloblastoidních změn. Granulopoeza vyzrává (MPO). G:E poměr 2:1. Megakaryocyty morfologicky i početně v normě, bez dysplázie. Síť retikulinových vláken není zesílená. Disperzně drobná depozita hemosiderinu. V intersticiu v normálním poměru CD3, Cd20, Cd79a lymfocyty. CD34 progenitory nejsou zastiženy.
- protilátky proti leukocytům (LCT, GIFT) 09/25 a 04/26 nezachyceny
- slabě pozit. ANA IgG 03/2026, RF IgA - nespecif. nález, dop. kontrola s odstupem
- C3 a C4 norma, PNH klon neprokázán
- G-CSF jednou týdně od 10/2025 - 01/2026, pro opakované prudké reakce s bolestmi břicha, zimnicí, křečemi dolních končetin a horečkou, abdominalgiemi a lumbalgiemi nadále ukončeno
- 19.3.2026 pro neutropenii grade IV podán pegfilgastim, febrilní reakce týž den, ddg. vs. na vrub počínající febr. neutropenie, pro kterou krátkodobě hospitalizována -- peg G-CSF 15.4.2026 po premedikaci Paracetamol 1000mg a GKK již tolerován dobře
Efekt G-CSF přetrvává asi 4 týdny do nástupu další neutropenie. V běhu je ještě došetření genetických příčin neutropenie, t.č. výsledek nemáme k dispozici.
Otázka: Doporučili byste ještě nějaká další vyšetření kromě již provedených a výše uvedených? Při toleranci peg. G-CSF s premedikací bychom takto mohli pokračovat v aplikaci cca á 4-5 týdnů, vzhledem k věku pacientky bychom se t.č. dlouhodobé kortikoterapii pokud možno vyhli.
Volili byste jiný postup? Velmi uctivě děkuji za Vaše názory.
Reakce: 2
Já bych možná doporučil doplnit sérologie a PCR na CMV, EBV a parvovira, pokud byste dělali někdy další odběr z kostní dřeně tak PCR i ze dřeně. Je otázka, zda normální zastoupení myelopoézy ve dřeni nebylo ovlivněno růstovými faktory. Předpokládám, že imunologické vyšetření asi již bylo provedeno.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Vážené kolegium,
Velice Vám děkuji a vážím si Vašich názorů a investice Vašeho času. Je mou chybou, že jsem opomněl dopsat výsledky jiných vyšetření, na které kladete dotaz, tedy dovolte mi doplnit:
- Parvo B19 PCR ze dřeně negativní (naše vyšetření na "dospělé" hematologii 15.4.2026)
- KD se u nás píchala 28 dní po podání pegfilgrastimu při hodnotách KO: leu 2,63, APN 0,41, Hb 130, Plt 205. V jaké souslednosti se prováděla původní dřeň, ještě na dětské hematologii, to se nám dohledat nepodařilo.
- CMV a EBV vyšetřeno na hladiny protilátek - obojí s vs. latentní infekcí v organismu, PCR virové nálože můžeme doplnit, byť pacientka nemá žádnou kliniku
Děkuji.
Další případy
Nejasná závažná bicytopenie s fluktuacemi
Hezký den, dovoluji si požádat o konzultaci: 40 letá pacientka se závažnou bicytopénii /leu 1, ANC 0.3, trombocyty 15 tis/ Doplněná vyšetření: KO: leu 1, Hb 140 g/l, trc 15tis, ANC 0.3, bez mladších forem v rozpočtu. Pozn. Monocyty do 0,5 i při norma...
Vyloučeni mastocytosy
Vážené kolegium, ráda bych zkonzultovala trochu bizarní případ došetřování mastocytosy. Pa.1990 přicházi na dop. imunoalergologa, protoze měl 3x anafylaxi po postípaní vcelou, 2x na Novém Zelandu kde pracoval a 1x v ČR, pak to pac.začal řešit. Pro el...
Stacionární neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky 33let, na jaře řešila recidivující infekty HCD, od té doby zdravá, plánovaný kontrolní krevní obraz s neutropenií (u předchozího PL 2/25 KO v normě), moč.nálezem. UZ břicha byl v normě. Jak dál postupovat? Děk...
Dobrý den, vyšetření geneticky podmíněných typů neutropenie je jistě vhodné. Předpokládám, že pacientka nemá žádné známky deficitů hemat. nutrientů ani neužívá žádnou medikaci, která by neutropenii vysvětlovala. Zaměřil bych se ještě na vyloučení LGL leukémie, která se vzácně může vyskytovat i u takto mladých pacientů, a také na thymus - vyloučení thymomu. Deficit mědi byl také u jinak nevysvětlitelných neutropenií popsán. Malé intermitentní dávky G-CSF kryté antiflogistikem je jistě možné podávat, když mají efekt.