Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Hemofilik s FiS

Trombóza a hemostáza
20. 12. 2022

Dobrý den, jakou léčbu byste volili u středně těžkého hemofilika A s hladinou fVIII 2% se záchytem síňové tachykardie a srdečním selháním se zachovalou EF nyní komenzován NYHA II, dle ECHO středně těžká PH, kardiologem jasně indikován k antikoagulační terapii, CHA2DS2VASc skore 3 , HASBLED skore 5.

Pacientovi je 58 let ale je polymorbidní, je diabetik 2.typu na PAD s pozdními kompl., léčený hypertonik, s jaterní posthepatitickou cirhosou s trombocytopenií a pathií, počet Trombo kolem 90. Dále VCHGD st.p.resekci žaludku pro vřed bulbu duodena, refluxní esofagitis. Pacient je na léčbě on demand, aplikovat faktor i.v.neumí, za poslední rok cca 4 spíše traumatické krvácení. Okluzi ouška indikovanou kardiologem odmítl.

Převedli byste pacienta na profylaxi - /faktorová x nefaktorová léčba/ v kombinaci s ASA x NOACs???? Nebo byste spoléhali na to, že jako středně těžký hemofilik bude chráněn před CMP či IM??? Předem děkuji za vyjádření k tomuto komplikovanému případu.

Sdílet

Reakce: 3

Spoléhat pouze na střední hemofilii se s největší pravděpodobností nedá u žádného, natož u takto komplikovaného pacienta. Z možných alternativ bych doporučil uvažovat o kombinaci profylaxe emicizumabem (zásadní zde bude zvýšit trvalou minimální generaci trombinu, nikoli dosahovat peaků) a anikoagulační léčby, kde si myslím stojí za zvážení zejména DOAC. Je nicméně otázkou jaké bude optimální dávkování antikoagulačních léků a s ohledem na emicizumab může být komplikovaná i monitorace takové léčby. Určitě ale doporučuji, aby se k takto složitému případu vyjádřilo více kolegů.

doc. MUDr. Jan Blatný, Ph.D.
doc. MUDr. Jan Blatný, Ph.D. 20. 12. 2022 15:00

Každý v ČR má velmi limitované zkušenosti s těmito případy, stejně tak doporučení v literatuře jsou na názorech expertů, těžko lze očekávat data EBM. Navíc má trombocytopenii, nevím jak stanovenou a těžkou trombocytopatii.
1/ Těžko se vyčísluje riziko CMP u nemocného s HA 2%, jinak bez hemofilie je cca 3% /rok, takže riziko nebude u něho nebude velké
2/ Jednoznačně bych preferoval uzávěr ouška a nechat pacienta jak bez profylaxe u HA, tak bez antikoagulační terapie. Určitý "krok stranou" (což
je alibismus) je LMWH -Fraxiparine 0,3 ml sc. denně.
3/ Nejsložitější a hlavně ekonomicky nejnáročnější je mu substituovat F VIII /což by mělo být na 20%/ a OAT, ale pak čím ? Nižší dávkou DOAC ?
4/ ASA NE
Čili závěrem bych jednoznačně doporučoval ještě zkusit mu vysvětlit uzávěr ouška, pokud by to odmítl, tak dosáhnout u něj postupu u bodu 3 bude obtížné, takže v tomto případě, že nebude uzávěr, bych ho nechal bez antikoagulační terapie.

...každá rada drahá. Jedná se o zvláště komplikovaného pacienta s několika významnými komorbiditami vedle HA Ci jater, DM s pozdními , tedy nejsp. i renálními komplikacemi a nyní sinusová tachykardie, srdeční selhání a PH a hematol. status komplikovaný trombocytopenií a dozajista i -patií).
Přikláněl bych se k uzávěru ouška - tak jsme doporučili řešit (méně komplikovaný) případ na našem pracovišti, pokud se neudrží medikamnetozní terapií nastavení sinusového rytmu, ale z naznačeného je to jen teoretická spekulace.
Substituce faktoru (těžko proveditelná samotným pacientem), příp. medikace emicizumabem + antitrombotika (dávkovaná dle renálních parametrů) je cesta velmi krkolomná a možná s větším rizikem, než profitem ?!

Další případy

Hematolog

Vyšetřování trombofilních stavů

Dobrý den, prosím o upřesnění Doporučení pro testování trombofilie, které vyšlo v časopise Transfuse a hematologie, č.2/2025. Cituji: Kdy testujeme hereditární trombofilie: - OA VTE provokované tranzientním nechirurgickým nebo slabým vyvolávajícím mo...

2 15. 7. 2025 Číst více
Hematolog

symptomatická premenopausa, heterozygot Leiden m.

Dobrý den, prosím váš odborný názor na hormonální substituci u 45leté pacientky, která je nositelkou Leidenské mutace v heterozygotní konstituci. Mutace zjištěna kvůli prodělání těžké CMP u matky v 65R, která však byla silně obézní hypertonička, DLP,...

2 11. 7. 2025 Číst více
Hematolog

45letá pac. s neadekvátním krvácením po chirurgických výkonech

45letá pac. vstupně vyšetřena v hematol. amb. pro neadekvátní krvácení po invazivních výkonech poč. 6/2025, bez pravidelné medikace, Mirena 2.zavedení ok (do zavedení IUD velmi silné menstrkrvácení,antikoncepce pro GIT obtíže ukončena); v rodin. anam...

3 8. 7. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.