Dobrý den, jakou léčbu byste volili u středně těžkého hemofilika A s hladinou fVIII 2% se záchytem síňové tachykardie a srdečním selháním se zachovalou EF nyní komenzován NYHA II, dle ECHO středně těžká PH, kardiologem jasně indikován k antikoagulační terapii, CHA2DS2VASc skore 3 , HASBLED skore 5.
Pacientovi je 58 let ale je polymorbidní, je diabetik 2.typu na PAD s pozdními kompl., léčený hypertonik, s jaterní posthepatitickou cirhosou s trombocytopenií a pathií, počet Trombo kolem 90. Dále VCHGD st.p.resekci žaludku pro vřed bulbu duodena, refluxní esofagitis. Pacient je na léčbě on demand, aplikovat faktor i.v.neumí, za poslední rok cca 4 spíše traumatické krvácení. Okluzi ouška indikovanou kardiologem odmítl.
Převedli byste pacienta na profylaxi - /faktorová x nefaktorová léčba/ v kombinaci s ASA x NOACs???? Nebo byste spoléhali na to, že jako středně těžký hemofilik bude chráněn před CMP či IM??? Předem děkuji za vyjádření k tomuto komplikovanému případu.
Reakce: 3
Každý v ČR má velmi limitované zkušenosti s těmito případy, stejně tak doporučení v literatuře jsou na názorech expertů, těžko lze očekávat data EBM. Navíc má trombocytopenii, nevím jak stanovenou a těžkou trombocytopatii.
1/ Těžko se vyčísluje riziko CMP u nemocného s HA 2%, jinak bez hemofilie je cca 3% /rok, takže riziko nebude u něho nebude velké
2/ Jednoznačně bych preferoval uzávěr ouška a nechat pacienta jak bez profylaxe u HA, tak bez antikoagulační terapie. Určitý "krok stranou" (což
je alibismus) je LMWH -Fraxiparine 0,3 ml sc. denně.
3/ Nejsložitější a hlavně ekonomicky nejnáročnější je mu substituovat F VIII /což by mělo být na 20%/ a OAT, ale pak čím ? Nižší dávkou DOAC ?
4/ ASA NE
Čili závěrem bych jednoznačně doporučoval ještě zkusit mu vysvětlit uzávěr ouška, pokud by to odmítl, tak dosáhnout u něj postupu u bodu 3 bude obtížné, takže v tomto případě, že nebude uzávěr, bych ho nechal bez antikoagulační terapie.
...každá rada drahá. Jedná se o zvláště komplikovaného pacienta s několika významnými komorbiditami vedle HA Ci jater, DM s pozdními , tedy nejsp. i renálními komplikacemi a nyní sinusová tachykardie, srdeční selhání a PH a hematol. status komplikovaný trombocytopenií a dozajista i -patií).
Přikláněl bych se k uzávěru ouška - tak jsme doporučili řešit (méně komplikovaný) případ na našem pracovišti, pokud se neudrží medikamnetozní terapií nastavení sinusového rytmu, ale z naznačeného je to jen teoretická spekulace.
Substituce faktoru (těžko proveditelná samotným pacientem), příp. medikace emicizumabem + antitrombotika (dávkovaná dle renálních parametrů) je cesta velmi krkolomná a možná s větším rizikem, než profitem ?!
Další případy
Deficit proteinu C a recidivující CMP
Vážené kolegium, ráda bych Vás poprosila o názoru vedení antikoagulační léčby. 55letý pacient s recidivující cévními mozkovými příhodami, susp. PFO byl odeslán k vyloučení trombofilního stavu. Aktuálně na medikaci clopidogrelem - dibaetik, hypertonik...
Antikoagulační terapie u APS
Dobrý den, obracím se tímto na Vás s prosbou o konzultaci týkající se opět antifosfolipidového syndromu. Jedná se o 38letého muže (BMI 22, OA: psoriasis, RA: sestra DM 1. typu, celiakie), který v 8/25 prodělal neprovokovanou distální hlubokou žilní...
Vyšetřování APA po neprovokované TEN a věk
Dobrý den, můj dotaz se týká vyšetřování antifosfolipidových protilátek po neprovokované hl. žilní tromboze či plicní embolii. Co se týče vyšetřování hereditárních trombofilií, tak dle aktuálních gudelines by se mělo provádět v případě idiopatické TE...
Spoléhat pouze na střední hemofilii se s největší pravděpodobností nedá u žádného, natož u takto komplikovaného pacienta. Z možných alternativ bych doporučil uvažovat o kombinaci profylaxe emicizumabem (zásadní zde bude zvýšit trvalou minimální generaci trombinu, nikoli dosahovat peaků) a anikoagulační léčby, kde si myslím stojí za zvážení zejména DOAC. Je nicméně otázkou jaké bude optimální dávkování antikoagulačních léků a s ohledem na emicizumab může být komplikovaná i monitorace takové léčby. Určitě ale doporučuji, aby se k takto složitému případu vyjádřilo více kolegů.