Dobrý deň, prosím o radu, naša pacientka so subklinickou PNH ( 0,002% Ery , 0m2% Granulo, Hb 132 leu 3,5 trc: 57) brala,len Fragmin 5.000/die, od dnes navyseny na 2x5.000/die pre novu trombozu v portae/(CTagio)a klinovite infarkty sleziny ( popis nižšie) - ALE! subežne obrovská aneuryzma arteria lienalis a viacpočetne aneuryzmy pri hile sleziyn v arteria lienalis, ktore angiochirurg "nevie" anatomicky ošetrit s endoprotezou, tak polozil otázku hematologovi an splenektomiu
Prosím a/ je odborne indikovaná SPE pri Budd chiari sy, navyse s subklinickou PNH?
b/ kym nema odoperovane aneuryzmy: je? nie je? indikácia an NOAC( vyzera podle priebehu CTAgio 2020,2023,2025 ze vznikol novy uzaver vena portea
Děkuji moc.
Reakce: 2
Dobrý den, i když nejsou uvedeny další podrobnosti - věk pacientky, komorbidity, případná další léčba, laboratorní detaily (především stav kostní dřeně -dle poskytnutých údajů by se mohlo jednat spíše o hypoplastickou formu PNH), a dle cévního chirurga není možné chirurgické řešení, lze souhlasit s prof. Dulíčkem. Ke zvážení je podání inhibitorů komplementu.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
22rocna
1/cievne :VUSCH Angio KE: Endovaskulárna liečba lienálnej artérie je komplikovaná, navyše má aj distálne od aneuryzmy dalšie menšie vakovité aneuryzmy a aj v híle sleziny čo ešte viac komplikuje situáciu pre endovaskulárny proces , aké je vyjadrenie hematológa ku splenektómii?
2/ gastro: je možné zhoršenie portálnej hypertenzie po splenektómii?
3/gen vysetrenie:
a/Centogene:teh carrier status of GBA variant is confirmed, hetero patogéény variant na GB4 géne, lyso GB1:5,7nh/ml(NH do 6,8)
b/ UN BA: nalez nesvedci pre M Gaucher, nepotvrdena dg CESD , mutacia v exoen 10 pre chitotriozidazu- v homozygtno s tave ale tento parameter nie ejmozne vyuzit na skŕining ucekly mudr doc chandoga CSC
4/ CTAGio 5/2025: prehepatálny typ port hypertenzie,
a/trombóza v .portae v jej pravej vetve , v dalsom priebehu uzáver, následne sa vena plni cez portokaválne spojky . VMS sirka 1x27x1,36 cm VL vyrazne rozšírená (1,3x1,6 cm)s početnyými spojkamie cez VCI , VCI dilatovaná , VIC bilat dilatovane vMPO v okoli ureter mohutne varixy plexus venosus uterini , l sin mohtuen dilatovaná vena ovaricsa vyustuej dolabej VR, rozšírene portokaválne sppojky prernálne az do VL
b/ slezioan vyrzane zvacsena 15,04x10,56 klinovite hypodenzné infarktové ložiská , pecen nie ej zvacsenaá vs ci prestavba parenchýmu
c/. arteria lienalsi dilatovaná vakovita aneuryzma 3x32x17x5,3 cm a distálne mensue aneuryzmy
5/ hematolog
a/ od r 2024 subklinická PNH: stabilne malý klon PNH ery :0,002, Granulocytov 0,02% bez hemolyzy a bez MDS, bez AA, pod 0,01%CD34+ prekurzorov v periférii
b/iná kauzálna klinicky významná trombofília nepotvrdená(APS sy, MGUS,JAK2 FVL FII: NH)
c/ dôsledky z hepatosplenomegalie
--trombocytopénia okolo 50 tisic pozit anti ttrc MACE Ia,IIa,FV: 60%
--hyposynteza FVII:64% FXI:62% hypofibrinogenemie
--hyposynteza K dependentných inhibítorov: AT:62..75 %
6/ Posledné výsledky Hb 131 leu 3,5 trc: 57 PT: 1,20 INR aPTT: 1,22 R fibrinogén: 1,55 TT: 20 ske AT III: 75% D di neg FVII: 75 FX: 74 FVIII:177 FIX:78 FXI: 56%
Zaver:KS:AB RhD negat NCT negat PCT negat silna chladova anti I,
C neg E negat K negat,polytransf,pozit anti trc MACEIa/IIa EPO:64
1.chronicka(mnohorocna)ťažká asymptomat trombocytopenia poolingova
+ fenotyp ITP, bez TTP(ADAMTS13:NH)ostatne parametre KO v norme
Pri PNH odborne indikácia na sledovanie MDS/AA, tc pod 0,1% CD34+
v dokument NGS panel 6/2023,MGUS,JAK2,serová trypaz NH)bez def B12,
intermitentne sideropenia, celiakia laborat:silne+antigliad, APCA neg
AIF neg
-minimálne navysenia rizika krvacnaia z hemokoag priicn: stredne
tazka trcytoepnia bez trombocytopatie(agregacai trc v norme:
ADP.ADR,ARA,Kolagen:NH),FV: 45% FVII:64--86%,FXI 61..56%
VIII:84% :NH vWAG:254%
2.Budd Chiary sy:
a/CTAGio 6/2025:trombóza v .portae v jej pravej vetve , v dalsom priebehu uzáver, následne
sa vena plni cez portokaválne spojky, dilat VMS,dilat VL,dilat VCI,dilat VIC bilat
b/ napriek profylakt dávkam LMWH v 6/25 : klinovite hypodenzné infarktové ložiská sleziny
splenomegalia 15,04x10,56cm , ci prestavba pecene (necirhotická)
b/ v dokument Idiopat chronicka tromboza v portae s kavernoznou
prestavbou(dokument usg od 4 r vekuzivota r 2007)CTAgio 1/2023
prehepatalny typ presinusid portálnej hypert najskor pri chronickom
uzavere v portae
c/asymptomat heterozyg mutácia mGaucher( patogéény variant na GB4 géne, lyso
GB1:5,7nh/ml(NH do 6,8)
3.Aneuryzma objemná a lienálsi (CTAGio 5/2025)vakovita aneuryzma 3x32x17x5,3 cm a
distálne mensue aneuryzmy art lienalis a v hile sleziny : vysetrovaná VUSCH KE
4. bez AH bez DM bez varixov DK neg OA pre VTE, v dok mGilbert, hetero pr hemochrokmatozu
hematologická leicba
-poca dni menzes Globifer forte 1x
-Fragmin zvysujem na 2x5.000 IU R a V, odber o 2 tyzdbe a 4 hod po rannom LMWH: anti Xa PTT TT D di (Warfarin pri aneuryzme AL kontraindikovany a relatívne KI ku ku NOAC, navyse na BUdd Chari dala poistovna neushlas)
-odborne za hemat indikovana plne AKL pre progresiu resp denovo resp chornicku?(neviem posidut citlivost metodiky usg a CTAgi voci tromboze vportae) Fragmuin je pri aneuryzme VL tc najbezpecnejsou alternsatoiv plen AKL podla anti Xa a ClCR, trombocyopeni ad 30 t nie je KI kum plne AKL
- pre klon PNH ery odborne povazujem SPE za velmi rizikovu pre
a/možný mechanizmus Operáciou spustenej hemolýzy ery a aktiváciou komplmentu: indukcia akejkovlek pooperačneuj( periopercnej) trombozy aj v atypickej lokalite aj v zilovom aj v ater systeme
b/neviem tc posudiť, či operácia moze spustiť aj prehlbéenei cytopeníi v zmysel PNH do MDS resp AA
d/ voci vyjadreniu hematoliga ku SPE facat pri PNH pri danych anatomic pomeroch na arteria lienalis dávma este konuzláciu na vyssie pracoviska
e/ určite sa da pripravit pacientka na riešenie operacie, aj az hemat je púlne indiakcia "odstránenie" aneurzymy: tato je stáke anatomickou KI ku mplen AKL s VKASM? dff NOAC
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Ďakujeme ta detailne a zrozumiteľne odporúčania.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Možnosti antikoagulačnej liečby po trombóze mozgových splavov
65-ročný pacient po trombóze intrakraniálneho žilového systému v máji 2022, sledovaný neurológom, pravidelné kontroly MR mozgu každý rok, pretrváva stacionárny obraz diskrétnej reziduálnej parciálnej trombózy ľavého sigmoidálneho sinusu proximálne. U...
Trombóza v. opthalmica
Dobrý deň, poprosila by som Vás o odborný názor k ďalšiemu manažmentu pacienta. Ide o 69-ročného pacienta prijatého na ORL oddelenie pre podozrenie na orbitocelulitídu vpravo. Počas hospitalizácie bola na MR vyšetrení zistená trombóza v. ophthalmica...
Profylaxe TEN v době indukce porodu
Vážení, chtěla bych Vás poprosit o konzultaci ohledně pacientky s trombofilií, konkrétně deficitem antitrombinu III (kolem 50%), kterou jsme sledovali v těhotenství, dle doporučení jsme jí nasadili LMWh od počátku těhotenství. K jejím dalším rizikový...
Dobrý den,
Pokud je PNH v tomto stavu a nemožnost jinak řešit aneurysmata, tak splenektomii. Jinak lze DOAC, ideálně Eliquis, nad 50 Plt 2x5 mg, pod 50 Plt pak 2,5 mg 1-0-1.