Dobrý den, 76letá pacientka odeslána z dialýzy k dovyšetření pro postupně progredující pancytopénii. V HD programu 3 roky pro ren. insuf. při diabet. nefropatii. Při podrobné anamnese zjištěn ještě údaj (2 roky zpět) o opak. krvácení do GIT (hematemesa i meléna) - dovyšetřena zjištěna VCHGD, ale zároveň i jaterní cirhóza nej. etio (pac. je abstinentka) dekomp. s ascitem s portální hypertenzí + HSmegalií + jícn. varixy. Trombóza porty dle dok. nebyla prokázána. Tehdy krevní převody. Pac. udává ještě 1x bérc. ulceraci se zhojením – bez další anamnesy DVT nebo TEN, echo bez zn. pl. hypertenze. Nyní nekrvácí, je klinicky celkem dobrá, bez ascitu, bez častých infektů, bez elevace TT.
Z našich vyš.: Obj.: bez hmatných LU, S k oblouku, J nezv. DKK bez otoků, Kůže bez zn. krv.
Vstupní hodnoty KO: WBC 2.9 ; RBC 3.40 ; Hb 110 ; HCT 0.321 ;MCV 94; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 1.8; Ly abs. 0,9; Mo abs. 0,1; Eo 0;, Ba 0 ; Ret 0,89%/ 31 abs./CHR 36pg; mikroskopicky bez morfol. odchylek Kontrola za 2 týdny: WBC 3.7 ; RBC 3.61 ; Hb 117 ; HCT 0.350 ;MCV 97; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 3.0; Ly abs. 0,5; Mo abs. 0,1; Eo 0,1;, Ba 0 Doplněno koag. vyš.: PT-R 1.03;APTT-R 1.03; FBR 2,3; D-Di 1.54 (latex)/konfirmačně ale jen mírně zvýš. 568 (pac. měla vysoký RF); AT,PC,PS, LA v normě, ale zjištěna Leidenská mutace heterozygot (fII neg.), JAK 2 mutace negativní. Ostatní biochemie: kreatinin 268 ( po dialýze) , Glu 10,7, JT v normě, Ferritin 1558 , sTfR v normě, index sTfR/fer norm., B12 a foláty v normě, IgM 19,2, IgG 4,65,RF 1958, hepatitidy C,B neg.,anamnest. hep A, ostatní bioch. hodnoty bez větších odchylek , až na vysoký beta2mikroglobulin (ale pac. dialyzovaná) 34.3 mg/L. V ELFO zjištěn paraprotein IgM kappa 10.3 g/l Průtoková cytometrie PK bez lymfoproliferace. v KD cca 1% klonálních B-lymfocytů D45+,CD19+,CD20+,CD22+,CD11x+,CD81slabě+,CD31+,CD39+, IgM/kappa+ a cca 0,15% z leuko klonálních plazmatických buněk D45slabě+, CD27+, CD28+,CD38+,CD138+,cytIgk+ a cca 0,15% klonálních plazmatických buněk. Nejspíše při Waldenströmově makroglobulinémii. Mut. stav MYD88 jsem v rámci prvního vyšetření nedělala. Cytologie kostní dřeně (stern. punkce) bez výraznějších odchylek – spíše je vidět kompenzatorní zmnožení erytropoesy. Trombocytární a leukocytární protilátky: Negativní Kromě chronické interní medikace má jako prevenci uzávěru AV spojky Godasal. LMWH jen při dialýze.
Moje otázky:
1. Dg. - KO – sek. při hyperplenismu? nebo při. C88.0 – ale je tam nízké procento plasmocytů a paraprotein je poměrně nízký? Nebo kombinace? nadále w+w, nebo spec. th.?
2. Jak se postavit k tromboprofylaxi u takovéto rizikové pacientky? Spíše LMWH v nižší dávce, nebo pokračovat v antiagregaci, jak chtějí nefrologové ?
Děkuji za Váš názor.
Reakce: 3
Dobrý den, souhlasím s prof. Faberem. Asi bych ještě doplnil imunohematologii včetně vyšetření na chladové protilátky, pro event budoucí péči o pacientku to může být užitečné.
Domnívám se, že změny v KO jsou reaktivní při chronickém postižení jater a event. hyperplenismu, myslím rovněž, že může zůstat jako heterozygot Leidenské mutace na antiagregaci.
Čermák
Další případy
Nejasná závažná bicytopenie s fluktuacemi
Hezký den, dovoluji si požádat o konzultaci: 40 letá pacientka se závažnou bicytopénii /leu 1, ANC 0.3, trombocyty 15 tis/ Doplněná vyšetření: KO: leu 1, Hb 140 g/l, trc 15tis, ANC 0.3, bez mladších forem v rozpočtu. Pozn. Monocyty do 0,5 i při norma...
Vyloučeni mastocytosy
Vážené kolegium, ráda bych zkonzultovala trochu bizarní případ došetřování mastocytosy. Pa.1990 přicházi na dop. imunoalergologa, protoze měl 3x anafylaxi po postípaní vcelou, 2x na Novém Zelandu kde pracoval a 1x v ČR, pak to pac.začal řešit. Pro el...
Stacionární neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky 33let, na jaře řešila recidivující infekty HCD, od té doby zdravá, plánovaný kontrolní krevní obraz s neutropenií (u předchozího PL 2/25 KO v normě), moč.nálezem. UZ břicha byl v normě. Jak dál postupovat? Děk...
1/ KO se změnami při hypersplenizmu.
2/ Může zůstat na antiagregaci, LMWH až při výraznějším poklesu destiček.