Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych požádat o radu/názor k vedení léčby mladého muže s chronickou myeloidní leukémií: Mladý muž (26 let), v únoru 2024 diagnostikována chronická myeloidní leukémie (BCR-ABL pozitivní, subtyp e13a2), dg. v chronické fázi, ale již splenomegalie a vysoké riziko dle ELTS, v cytogenetice/FISH pouze BCR-ABL bez přídatných chromozomových abnormit, v NGS přídatná mutace ASXL1 (4,5%). V 1. linii zvolen TKI nilotinib 300mg BID. 3 měsíce po zahájení léčby (M3) "warning" - BCR-ABL 18%, provedena kontrola s odstupem 1 měsíce -> selhání + mutace v kinázové doméně Q252H. Ve 2. linii změna TKI na imatinib 600mg QD (dle literárních dat předpokládaná citlivost mutace) -> selhání. Ve 3. linii dle citlivosti změna na TKI dasatinib 140mg QD s dosažením uspokojivé, ale suboptimální odpovědi (po 1 roce dosažena CCyR, ale BCR-ABL okolo 0,5 - 1%). Na dasatinibu vznik nových mutací v kinázové doméně, krom původní Q252H nově G250E a E450K. Pro rizikovost choroby přistoupeno k alogenní transplantaci od HLA shodného sourozence, dokud je choroba v uspokojivé odpovědi, přípravný režim BuFlu + ATG, při zahájení conditioningu přerušen TKI. Nyní pacient krátce po převodu štěpu, čekáme na přihojení.
Dotaz zní, zdali byste po přihojení krvetvorby po transplantaci do medikace primárně vrátili TKI jako udržovací léčbu? Data na CML po alogenní transplantaci v éře TKI jsou poměrně chudá, pacientovi nechci zbytečně zvyšovat toxicitu, současně ale chci minimalizovat riziko relapsu.
V úvahu v zásadě přichází 2 možnosti:
1) Pečlivá monitorace s nasazením TKI až při ev. opětovné detekci BCR-ABL.
2) Primární nasazení udržovací léčby TKI na určitou dobu po transplantaci jako prevence relapsu.
Prosím o Váš názor na daný případ. V případě, že byste primárně indikovali udržovací terapii TKI po alogenní transplantaci, tak jaký preferovat a v jaké dávce? Děkuji moc.
Reakce: 3
Dobrý den, také bych se v tomto konkrétním případě (chronická fáze CML) klonila k názoru časně - primárně medikace po transplantaci TKI nepodávat ale určitě pečlivě monitorovat a TKI nasadit při přetrvávání zbytkové nemoci nebo nárůstu transkriptů po dosažení molekulární remise.
P.S.: jaká byla hladina transkriptu BCR-ABL1 před vlastní transplantací ?
Zdravím
Souhlasím s kolegyněmi, které se k odpovědi dostali dříve :-).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dle doporučení kolegia jsem optimalizoval strategii potransplantační léčby u pacienta s CML. Odpovědi kolegia byly rychlé a přínosné, pomohly mi vyřešit dilema léčebného postupu.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Leukocytoza
Dobrý den, mám takovou zajímavou pacientku - 41let, přichází pro únavu, nadváhu, padání vlasů, bolesti hlavy, ztrátu menses, gynekologem odeslána k nám. Při vyšetření zjištěn pouze vyšší tlak a vyšší CRP 44,2, Leu 12,6 s norm. differenciálem (ZBV, TS...
Makrocytoza
Dobrý den, jsem praktická lékařka a chtěla bych se prosím zeptat. Pacientka 54 let má od r. 2022 izolovaně makrocytozu 104-105fl, MCH 35pg, bez anémie, bez další cytopenie. Odběry měla celkem tři a makrocytoza je stacionární. V lab. bez hepatopatie v...
Mladý pacient rezistentný na nilotinib
25 ročný pacient je sledovaný od 2/2023 s dg. CML, Ph pozit., bcr/abl pozit., typ transkriptu b2a2. Po iniciálnej cytoredukčnej liečbe hydroxyureou sme od 17.2.23 zahájili liečbu 2.generačným TKI nilotinibom v štandardnej dávke 600mg. Liečba musela b...
Dobrý den, děkuji za sdílení zajímavého případu. Vzhledem k tomu, že transplantace byla provedena v 1. chronické fázi, není apriori potransplantační podání TKI široce doporučováno, jako například v situaci, kdy předchází pokročilá fáze choroby, zejména blastický zvrat. Tedy v tomto konkrétním případě bych se klonila k pečlivému monitorování a nasazení TKI v případě přetrvávání reziduální nemoci či nárůstu transkriptů po dosažení molekulární remise. Srdečně zdravím!