Autor: MUDr. Vlasta Raušová
Izolovaný získaný deficit koagulačního faktoru VII (acquired factor VII deficiency, aFVIID) patří mezi mimořádně vzácné poruchy hemostázy. Nejčastěji bývá popisován v souvislosti s infekcemi nebo solidními nádory, zatímco jeho výskyt u hematologických malignit je velmi neobvyklý.
Tato kazuistika upozorňuje na vzácnou asociaci mezi získaným deficitem faktoru VII a agresivním T-buněčným lymfomem a naznačuje, že normalizace koagulačních parametrů po zahájení chemoterapie by mohla odrážet aktivitu základního onemocnění.
Autoři popisují případ čtrnáctiletého chlapce, který byl přijat k vyšetření pro mnohočetné lymfadenopatie a celkové zhoršení zdravotního stavu. V osobní ani rodinné anamnéze nebylo přítomno žádné závažné onemocnění ani známky vrozené poruchy srážlivosti. Při vstupním klinickém vyšetření byly nalezeny zvětšené krční lymfatické uzliny, pacient však nevykazoval známky infekce ani krvácivého syndromu.
Před plánovanou biopsií byly provedeny rutinní koagulační testy, které odhalily izolované prodloužení protrombinového času. Hodnota protrombinového času odpovídala aktivitě 59 %, zatímco aktivovaný parciální tromboplastinový čas byl v normě. Současně byla zjištěna zvýšená koncentrace fibrinogenu (6,9 g/l). Opakované vyšetření potvrdilo přetrvávající pokles protrombinového času, proto bylo doplněno stanovení jednotlivých koagulačních faktorů. Aktivita faktorů II, V a X byla normální, zatímco aktivita faktoru VII dosahovala pouze 45 %. Tento nález byl potvrzen i při opakovaném odběru, což svědčilo pro izolovaný deficit faktoru VII.
Navzdory laboratorně prokázané koagulopatii proběhla biopsie krční lymfatické uzliny bez krvácivých komplikací. Histopatologické vyšetření stanovilo diagnózu ALK-pozitivního anaplastického velkobuněčného T-lymfomu. Onemocnění bylo klasifikováno jako stadium IV podle Ann Arbor klasifikace.
Pacient následně zahájil léčbu chemoterapií (režim CHOEP). Již po prvním léčebném cyklu došlo k výraznému zlepšení koagulačních parametrů. Aktivita protrombinového času se zvýšila na 79 % a aktivita faktoru VII na 72 %, přestože pacient neobdržel žádnou specifickou substituční léčbu koagulačním faktorem VII. Vzhledem k absenci osobní i rodinné anamnézy krvácivých onemocnění a k normalizaci laboratorních nálezů po zahájení protinádorové léčby autoři uzavřeli případ jako získaný deficit faktoru VII související se základním maligním onemocněním.
Mechanismus vzniku získaného deficitu faktoru VII u lymfomů zatím není zcela objasněn. Předpokládá se, že se může uplatňovat několik vzájemně propojených mechanismů, například tvorba autoprotilátek proti faktoru VII, zvýšená spotřeba koagulačních faktorů nebo změny jejich syntézy a metabolismu v souvislosti s nádorovým onemocněním. Vzhledem k mimořádné vzácnosti této komplikace jsou dostupné pouze jednotlivé kazuistiky a přesná patofyziologie zůstává předmětem dalšího výzkumu.
Předložená kazuistika upozorňuje na význam rutinního koagulačního vyšetření u pacientů s agresivními lymfomy. Izolované prodloužení protrombinového času může být prvním laboratorním projevem získaného deficitu faktoru VII, a tím i nepřímým ukazatelem aktivity základního nádorového onemocnění. Autoři zároveň upozorňují, že rychlá normalizace koagulačních parametrů po zahájení chemoterapie by mohla představovat vzácný biologický marker léčebné odpovědi. Přestože jde o ojedinělý případ, rozšiřuje současné poznatky o hematologických projevech agresivních lymfomů a zdůrazňuje potřebu systematického screeningu poruch koagulace u těchto pacientů.
Reference: Lamia Issaoui et al. Acquired Factor VII Deficiency Associated with Aggressive T-Cell Lymphoma: A Case Report. Abstract: EHA-3698, EHA2026 Congress, June 11-14, 2026, Stockholm, Sweden
