Dobrý den, mám v péči těžkého hemofilika/fVIII pod 1%, inverze intronu 22/ r.1955, který léta odmítal profylaktickou léčbu a vždy údával cca 7 krvácení ročně. Má těžkou hemofilickou arthropathii, léčí se s hypertenzí a bere také hypolipidemika, je nekuřák, obézní není, je po heptitidě B a C, má lehkou trombocytopenii Trombo kolem 100x10/9/l. Konečně jsem ho přesvědčila k profylaktické nefaktorové léčbě/preferuje aplikaci s.c./ jenže jsem zjistila, že chodí i na kardiologii, kde má další diagnosu - FiS, brával kdysi digoxin, nyní má beta blokátor, a byla mu kontraindikována kardiologem antikoagulační léčba z důvodu těžké hemofilie. Má CHADSVASC score 2. ECHO bez PH, EF 70%, nyní má sinusový rytmus. CMP nikdy neprodělal. Diabetik není.
Jaký by byl Váš postup prosím:
1/ nechat ho na on demand, tak jak byl doposud
2/ profylaxe Hemlibrou bez antikoagulace
3/ profylaxe Hemlibrou s redukovanou dávkou NOACs Nebo jiný názor?? moc děkuji za Vaše komentáře.
Reakce: 6
Dobrý den, Ideální je uzávěr ouška. Jinak je to individuální postup. Antiagreagacni terapie není u FIS indikovana, antikoagulační při F VIII 20% a více. Ponechal bych ho na profylaxi emi a bez OAT, protože je " frail" - věk, trombocytopenie. Hodně štěstí
Omlouvám se za chybu, resp přepis antitrombotická léčba za antiagregace, daný souhrnný článek to shrnuje správně :-)
Dobrý den, připojuji se rovněž k uzávěru ouška a profylaxi emicizumabem a, i když jsou skutečně práce o možnosti využití antiagregační profylaxe, nepovažuji ji rovněž za patřičnou - ani z bezpečnostních, ani z důvodů její efektivity za daných okolností, a s DOACs nejsou zatím v dané indikaci větší zkušenosti (rámcově v Schutgens REG et al., Antithrombotic Treatment in Patients With Hemophilia: an EHA-ISTH-EAHAD-ESO Clinical Practice Guidance. Hemasphere. 2023 Jun 5;7(6):e900). Zvláště při dosažení uzávěru ouška by problém s antikoagulační léčbou v podstatě odpadl.....
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, moc děkuji za vaše odpovědi a rady. Pacient mezitím prošel kardiologicko-arytmologickým seminářem se závěrem - OAT velmi riziková, aktuálně bez vysokého rizika embolizačních příhod ani embolizační příhoda v minulosti, pro riziko komplikací při provedení katetrizačního uzávěru ouška u pac. s relativně nízkým rizikem embolizačních příhod volíme konzervativní postup. Následně na našem hematologickém indikačním semináři jsme se rozhodli zahájit profylaxi emicizumabem bez OAT, jenž byla také jednou z variant Vámi zmiňovaná.
Tazatel byl s doporučeními spokojenOK, za mne dobrý.
Díky za info.
Další případy
Deficit proteinu C a recidivující CMP
Vážené kolegium, ráda bych Vás poprosila o názoru vedení antikoagulační léčby. 55letý pacient s recidivující cévními mozkovými příhodami, susp. PFO byl odeslán k vyloučení trombofilního stavu. Aktuálně na medikaci clopidogrelem - dibaetik, hypertonik...
Antikoagulační terapie u APS
Dobrý den, obracím se tímto na Vás s prosbou o konzultaci týkající se opět antifosfolipidového syndromu. Jedná se o 38letého muže (BMI 22, OA: psoriasis, RA: sestra DM 1. typu, celiakie), který v 8/25 prodělal neprovokovanou distální hlubokou žilní...
Vyšetřování APA po neprovokované TEN a věk
Dobrý den, můj dotaz se týká vyšetřování antifosfolipidových protilátek po neprovokované hl. žilní tromboze či plicní embolii. Co se týče vyšetřování hereditárních trombofilií, tak dle aktuálních gudelines by se mělo provádět v případě idiopatické TE...
Pěkný den, za optimální bych považoval pacienta přesvědčit k uzávěru oška levé síně a následně ho převést na emicizumab (případně i výkon sám muže být na emi, existuje i eskalovaný iniciační režim). Pakliže s oklusí nesouhlasí, pak je možností více, včetně kombinace emicizumabu s antiagregační monoterapií, ale nenajdete nikde jednoznačné doporučerní. Některá centra u nás i v zahraničí tak nicméně postupují. Variantu kombinace antiagregace a profylaxe faktorem nezminuji, protože ji zřejmě Vás pacient nebude akceptovat.
Asi nejlepší souhrn dostupných informací je zde www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10256340/ ale mnou zmíněnou možnost tam nenajdete, není k ní zatsím dostatek dat :-)