Vážení kolegovia, dovoľte mi prosím poprosiť Vás odborný názor na splenektómiu pri Budd Chiary sy, subklinickej PNH a aneuryzme lienálnej artérie.22 ročná žena, od 4 r vedená ako idiopatická portálna hypertenzia,posledný rok minimálny klon PNH ery(0,002% )a granulocytov(0,2%) bez hemolýzy(ostatné trombofílie nepotvrdené (včetne JAK2 a antifosfolipid syndrómu) asymptomatický nosič 1 mutácie pre m Gaucher v heterozygotnom stave( aktivita lyso GB1 v norme)Posledne KO Hb :131 leuko 3,4 trc.51 PT:1,28 INR FVII:65% APTT:1,34 R TT 20sek fibrinogén:1,5g/L FIX:60% FVIII,vWFAG,FXI:referenčné rozmedzie, ATIII:65%. Za posledný rok pri len profylaktických dávakch LMWH má a/CTAgiografciky potvrdenú novú? trombózu v portae /ťažko posúdiť:pred CTagio mala "len " usg kde bez trombózy v portae/ )ale určite má de novo klinovité infarkty sleziny b/ ALE! súbežne obrovská aneuryzma arteria lienalis(3x4 cm) a viacpočetné vakovité aneuryzmy arteria lienalis pri hile sleziny, ktoré sú angiochirurgicky neprístupné endovaskulárnej liečbe, preto angiochirurg uprednostňuje súbežne s operáciou AL aj vybrať slezinu. (?) Pacientka má ťažkú portálnu hypertenziu, obrovskú splenomegáliu, ci prestavbu pečene
Prosím a/ súhlasili by ste so SPE? riziko indukcie aktivácie hemolýzy môže?nemúže byť indukované SPE pri subklincikej PNH?Múže SPE zhoršiť portálnu hypertenziu? b/ profylaktická antikoagulácie je nedostatočná(nová trombóza V portae a infarkty sleziny) kým však nie je ošetrené aneuryzmy artéria lienalis: plne AKL kontraindikovaná( 1 obrovská aneuryzma arteria lienalis 3x4cm) a viacpočetné vakovitté aneuryzmy Ďakujeme za Vás čas aj názory, želáme pekný deň
Reakce: 2
Dobrý den, také věřím, že se jedná o včerejší případ a děkuji za podrobné doplnění informací - viz včerejší korespondence. Sami máme podobné případy u nemocných s MPN, kde podáváme LMWH či DOAC vedle léčby základního onemocnění. Ve zde diskutovaném případě PNH by byla ke zvážení léčba základního onemocnění inhibitory komplementu (eculicizumab či ravulizumab), která by mohla ovlivnit trombotický fenotyp pacientky, a DOAC, jak již bylo doporučeno.
Splenektomie se u zmiňované pacientky nabízí nejspíše zejm. proto, že při tak závažném nálezu na cévách nemusí mít antikoagulační léčba standartní efekt a při jejím navyšování (při LMWH za současné substituce antitrombinu dle jeho hladiny), kolísání počtu krevních destiček a možné ruptuře aneurysmat ? ( k tomu by se jistě vyjádřil zasvěceněji cévní chirurg, do jaké míry jsou hrozbou), hrozí krvácení, které by mohlo mít dramatický charakter, a to je asi nejvýznamnější důvod ke zvažování tak závažného rozhodnutí, jakým je zde splenektomie.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Ďakujeme ta detailne a zrozumiteľne odporúčania.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Leidenská mutace v graviditě
Vážené kolegium, prosím o Váš názor. Mám nyní v gynekologické péči pacientku, nyní 12. týden těhotenství. Při odběrech v 11. týdnu byla potvrzena Leidenská mutace v homozygotní formě. Zatím nemůže sehnat v Praze hematologickou péči. Doporučujete zatí...
Protrombinová trombofilie v těhotenství
Hezký den, mám v péči 28letou pacientku, nyní v 18. tt, primogravidita probíhá fyziologicky. Před dvěma lety jí byla zjištěna heterozygotní forma protrombofilní trombofilie (bez předchozích tromboz v anamnéze). Vzhledem k obavám možných komplikací jí...
Pacientka s kombinovanou trombofílií a nově dg. NHL_ NOS
Vážení kolegové, konzultuji postup u pacientky s význ. kombinovaným trombofilním stavem a náhodně zjištěným B- NHL NOS z kostní dřeně. Pacientka k nám přešla z jiné hematologické ambulance, kde vyšetřována pro vyšší DD. Odběry trombofílií, kde nižší...
Dobrý den, asi je to stejný případ viz včera, mé doporučení je následující
1/ Provést splenektomii
2/ Pak Eliquis 2x2,5 mg dlouhodobě