Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Vyšetřování trombofilních stavů
Dobrý den, prosím o upřesnění Doporučení pro testování trombofilie, které vyšlo v časopise Transfuse a hematologie, č.2/2025. Cituji: Kdy testujeme hereditární trombofilie: - OA VTE provokované tranzientním nechirurgickým nebo slabým vyvolávajícím mo...
symptomatická premenopausa, heterozygot Leiden m.
Dobrý den, prosím váš odborný názor na hormonální substituci u 45leté pacientky, která je nositelkou Leidenské mutace v heterozygotní konstituci. Mutace zjištěna kvůli prodělání těžké CMP u matky v 65R, která však byla silně obézní hypertonička, DLP,...
45letá pac. s neadekvátním krvácením po chirurgických výkonech
45letá pac. vstupně vyšetřena v hematol. amb. pro neadekvátní krvácení po invazivních výkonech poč. 6/2025, bez pravidelné medikace, Mirena 2.zavedení ok (do zavedení IUD velmi silné menstrkrvácení,antikoncepce pro GIT obtíže ukončena); v rodin. anam...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.