Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Antitrombotická profylaxe u onkologické pacientky s trombofílií
Dobrý den vážené kolegium, ráda bych se poradila stran antitrombotické profylaxe u onkolog. pac. s trombofílií. Mám v péči 52 letou ženu, s anamnézou subakutní malé plicní embolie při užívání p.o. HAK v 39 letech, antikoagulace 1 rok. Následně zjiště...
Trombóza v atypické lokalizaci
Vážené odborné kolegium. Prosím o radu. Mám v péči 68letou pacientku, u které neurolog v prosinci 2023 řešil parézu levého lícního nervu, etiologie stanovena dle MR CNS jako ischemicko-degenerativní. Při šetření UZ cév na krku náhodně nález subtotáln...
Jak pokračovat v léčbě?
Žena 75 let, polymorbidita z významných onemocnění v OA vyjímám 2022 revmatoidní artritis susp seronegativní na léčbě Metotrexat + 2,5 mg Presnison, 5/2024 zjištěna chronická trombosa VSM v distální třetině bérce LDK, insuf perforátory, 9/2024 trombo...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.