Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Možnosti antikoagulačnej liečby po trombóze mozgových splavov
65-ročný pacient po trombóze intrakraniálneho žilového systému v máji 2022, sledovaný neurológom, pravidelné kontroly MR mozgu každý rok, pretrváva stacionárny obraz diskrétnej reziduálnej parciálnej trombózy ľavého sigmoidálneho sinusu proximálne. U...
Trombóza v. opthalmica
Dobrý deň, poprosila by som Vás o odborný názor k ďalšiemu manažmentu pacienta. Ide o 69-ročného pacienta prijatého na ORL oddelenie pre podozrenie na orbitocelulitídu vpravo. Počas hospitalizácie bola na MR vyšetrení zistená trombóza v. ophthalmica...
Profylaxe TEN v době indukce porodu
Vážení, chtěla bych Vás poprosit o konzultaci ohledně pacientky s trombofilií, konkrétně deficitem antitrombinu III (kolem 50%), kterou jsme sledovali v těhotenství, dle doporučení jsme jí nasadili LMWh od počátku těhotenství. K jejím dalším rizikový...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.