Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Antikoagulačná liečba po transplantácii obličky
Dobrý deň, chcela by som požiadať o radu ako ďalej pokračovať v antikoagulačnej liečbe (dĺžka trvania liečby a účinná látka - apixaban 2,5mg 2x1 tbl.? ponechať dlhodobo LMWH?) u 45 ročnej pacientky s CKD KDIGO g5D na podklade fokálnej segmentálnje sk...
Pacientka s deficitem antitrombinu
Pacientka dosud bez anamnézy TEN, zdravá po 2 porodech bez komplikací - t.č 3.gravidita - gynekologem zjištěna Leidenská mutace v heterozygotní formě a odeslána k nám. U nás v rámci vstupních koagulačních odběrů zjištěn deficit antitrombinu 42 %. Pac...
Dát trvalou antikoagulaci?
Dobrý den, prosím o radu, zda byste na mém místě pacientce nasadily trvaloantikoagulační terapii. Pacientka ročník 87 prodělala v roce 2008 vysokou hlubokou žilní trombózu (v.iliaca com. a v.iliaca ext.) - v té době užívala HAK. Měla vyšetřeny trombo...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.