Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom

Myelom
20. 9. 2021
» Přehled případů » Myelom » 62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom
62letý pacient referován od dermatologa pro záchyt paraproteinu, anamnesticky dominuje těžká demyelinizační polyneuropatie, variabilní kožní nález s nespecifickou histologií, výrazné svědění kůže. Na doplněném LD CT skeletu jsou vícečetná osteosklerotická ložiska. Situace imponuje jako POEMS syndrom (splněna obě klíčová a jedno velké kritérium). Vysoce suspektní POEMS syndrom dg. 06/2021 - PP IgG lambda 2.2 g/l, 0.15% PLC buněk cytologicky - vícečetná osteosklerotická ložiska dle LDCT - chronická idiopatická demyelinizační polyneuropatie - porucha čití i hybnosti DKK i HKK - st.p. terapii kortikoidy - bez efektu - kožní postižení - NENÍ postižení optického nervu (17.6.2021) Další postup? - MEL200+ASCT? - cyklofosfamid? - jiná terapie?
Sdílet

Reakce: 1

Zaprvé bych doporučil potvrdit dg. vyšetřením hladiny VEGF, jejíž (mnohdy výrazná) elevace je jedno z hlavních dg. kriterií. Současně bych upozornil, že se POEMS často sdružuje s Castlemanovou chorobou (podle našich omezených zkušeností se adenomegalie s příslušným histologickým obrazem může rozvinout i po řadě let od dg. syndromu), takže bych doporučil CT či PET a ev. histologické vyš.
hlavní terapeutické možnosti jsou tří, resp. v současnosti dvě. ASCT u tranplant-eligible (ale orgánové postižení u POEMS její provedení omezují i u relativně mladších pacientů, a v tomto případě je to možná hlavně těžká PN) nebo th. lenalidomivým režimem. Podle větších souborů má ASCT delší PFS, ve smyslu OS jsou obě srovnatelné.
Náš jediný pokus o léčbu bevacizumabem úspěšný nebyl, po krátké mírné regresi došlo k rozvoji těžké kolitidy, nejspíše ischemické etiologie

Další případy

Praktik

Elevace lambda řetězců

Dobrý den, mám v péči pacienta 49 let s anamnezou: VAS LSp, 1998 unavova zlomenina - OS, 2006 reoperace, již bez dispenzarizace DLP k vyloučení FH - terapie atorvastatin, ezetimib ATS karotid bez hemodyn. význ. stenoz Dilatace asc. aorty 35 mm ke kon...

4 1. 9. 2026 Číst více
Praktik

Významná elevace FW, vyšší CB, v ELFO hypergamaglobulinemie

Prosím o konzultaci u pac., kterému lab. zjištěna významná elevace FW (120mmH, již v minulosti opak. okolo 60mmH), vyšší CB, v ELFO a imunofixaci prokázána hypergamaglobulinemie a několik oligoklonálních pruhů, mírná normocytární anemie, albuminurie...

2 5. 8. 2026 Číst více
Praktik

Pacientka s leukocytozou a RA mnohočet. myelom

Dobrý den, chci se zeptat ohledně naší pacientky 45 let, matka pacientky + v 60ti letech na mnohočet. myelom. Pacientka jíž opakovaně leukocytoza, nyní 10,63 *10^9/l, přes měsícem 9,65 *10^9/l. Dále anemie z nedostat Fe- pravděpodobně vyšší krvácení...

1 21. 5. 2026 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.